Vestibüler hastalık
CANVAS Sendromu
Bu bilgiler, bu konuya genel bir giriş niteliğindedir. Her insan denge ve baş dönmesi sorunlarından farklı şekillendiğinden, kişiselleştirilmiş tavsiye almak için doktorunuzla konuşmalısınız.
Daha iyi okunabilirlik sağlayabilmek amacıyla genel erkek formu (jenerik maskulinum) kullanılmakta olup, erkek, kadın ve farklı (e/k/d) dil biçimlerinin eş zamanlı kullanımından kaçınılmıştır. Bu hasta bilgilendirme metninde kullanılan kişi adları, aksi belirtilmediği sürece tüm cinsiyetleri kapsamaktadır.
CANVAS sendromu nedir?
CANVAS, serebellar ataksi (CA), nöropati (N) ve vestibüler arefleksi (VA) sendromunun baş harflerinden oluşan bir akronimdir.
CANVAS sendromu, beyin ve/vir sinir bozukluğunun bulunduğu nörolojik bir bozukluktur. Genellikle 50 yaş üstü yetişkinlerde başlar ve 10 yıl veya daha uzun sürede yavaşça ilerleyicidir (progresiftir).
Bir sendrom, genellikle birlikte görülen bir sorunlar veya belirtiler topluluğudur. Bu, CANVAS sendromunun üç bileşenden oluştuğu anlamına gelir:
- Beyincik, kas koordinasyonunu kontrol eden beyin bölgesidir. Atakside kas kontrolü veya koordinasyonu bozulmuştur. Dolayısıyla bir beyincik ataksisi, kaynağı beyincik olan bir kas kontrolü veya koordinasyonu bozukluğudur.
- Nöropati bir sinir bozukluğudur. Etkilenen sinirler dokunma, basınç, ağrı ve sıcaklık ile ilgili sinyalleri iletiyorsa duyusal nöropatiden bahsedilir. Etkilenen sinirler kasları ve hareketleri kontrol ediyorsa motor nöropatiden bahsedilir. Etkilenen sinirler iç organlarının işlevlerini kontrol ediyorsa otonom nöropatiden bahsedilir.
- İç kulaktaki vestibüler sistem, denge sisteminin önemli bir parçasıdır. Arefleksi kelime anlamı olarak reflekslerin eksikliği demektir. Dolayısıyla vestibüler arefleksi, vestibüler sistemin reflekslerinin normal çalışmadığı anlamına gelir. Özellikle vestibulo-oküler refleks (VOR) bundan etkilenir. Bu refleks, başınız hareket ettiğinde gözlerinizin sabit kalmasını sağlar. Örneğin, başınızı aşağı yukarı sallasanız veya bir o yana bir bu yana çevirseniz bile bu sayfa üzerindeki kelimelere odaklanmanızı sağlar. Ve siz yürürken, başınız aşağı yukarı sallanırken VOR bakışınızı stabil tutar. CANVAS sendromu olan hastaların bilateral vestibüler yetmezliği vardır, yani her iki iç kulak da etkelenmiştir.
CANVAS sendromu ilk kez 2004 yılında tanımlanmıştır ve bilim insanları bunu hâlâ araştırmaktadır. CANVAS sendromunun bağımsız bir hastalık mı yoksa bazen birlikte ortaya çıkan bir semptomlar topluluğu mu olduğu hâlâ belirsizdir. CANVAS sendromu oldukça nadir görülmektedir
Özet
- CANVAS, serebellar ataksi (CA), nöropati (N) ve vestibüler arefleksi (VA) anlamına gelir.
- Dengeyi etkileyen nadir bir nörolojik sendromdur.
- En sık 50 yaş üstü yetişkinlerde görülür.
- Yavaş ilerleyen (progresif) bir hastalık.
- 3 etkilenen bölge vardır: (1) Serebellar ataksi (beyincik tarafından kontrol edilen kas koordinasyon bozukluğu), (2) Nöropati (sinir bozukluğu), (3) Vestibüler arefleksia (iç kulağın refleksleri düzgün çalışmıyor)
- Denge sorunları, sadece 1 veya 2 alan yerine her 3 alan da aktif olduğunda daha kötü olabilir.
- Pozisyonel baş dönmesi genellikle bir belirti değildir.
- Tedavi temel olarak semptomları kontrol etmekten ve semptomları şiddetlendirebilecek faktörlerden kaçınmaktan ibarettir.
- Vestibüler rehabilitasyon, beynin eksik iç kulak sinyallerini telafi etmesine yardımcı olabilir.
CANVAS sendromuna ne sebep olur?
CANVAS sendromunun nedenleri hala araştırılmaktadır. CANVAS sendromu olan kişilerde beyincik atrofisi (küçülmesi) görülür. Bu, beynin kas koordinasyonunu kontrol eden kısmıdır. Ayrıca belirli sinirlerinde hasar vardır.
CANVAS sendromunun bazı vakalarda aile içinde daha sık görüldüğü tespit edilmiş ve son zamanlarda CANVAS sendromlu bazı ailelerde genetik bir değişiklik (mutasyon) bulunmuştur. Ancak bu mutasyonun CANVAS sendromuna tam olarak nasıl neden olduğu hâlâ net değildir. Ayrıca bu ailelerde birden fazla genin CANVAS sendromuna yol açması da mümkündür.
CANVAS sendromuna sahip kişiler üç alanda da belirtiler gösterir: serebellar ataksi, nöropati ve vestibüler arefleksi. Bazen hastalar, her üç alanın da belirtilerini geliştirmeden önce uzun yıllar boyunca bir veya iki alanın belirtilerini taşırlar.
Serebellar ataxinin belirtileri arasında şunlar yer alabilir:
- Yürüme güçlüğü; bu, birçok insan için CANVAS sendromunun ilk belirtisidir
- Denge bozuklukları
- Koordinasyon güçlükleri, örn. nesneleri alırken yaşanan zorluklar
- Yazma veya yemek yeme gibi ince motor kontrolünde zorluklar
- Yavaş, anlaşılmaz konuşma (dizartri)
- Hızlı, istemsiz göz hareketleri (nistagmus)
- Yutma güçlüğü veya boğazınıza bir şeylerin takıldığı hissi (disfaji)
Nöropati belirtileri şunları içerebilir:
- Kronik öksürük
- Ellerde ve ayaklarda kas güçsüzlüğü, uyuşma veya ağrı (periferik nöropati)
- Normalde ağrıya neden olmayan uyaranların ağrıya yol açması (allodini)
- Normalde bu tür hislere yol açmayan uyaranlarda yanma veya elektrik çarpması gibi olağandışı hisler (dizestezi)
- Yutma güçlüğü (Disfaji)
- Denge sorunları
- Otururken veya ayağa kalkarken baş dönmesi veya presinkop (ortostatik hipotansiyon)
- Vücudun geri kalanına göre daha serin olan ve daha az terleyen ayaklar
- Kuru ağız veya kuru gözler
- Kabızlık
- Erektil disfonksiyon
Vestibüler arefleksi belirtileri şunları içerebilir:
- Denge kaybı (postural instabilite veya postural kontrol kaybı olarak da adlandırılır)
- Dengesiz yürüyüş (yürürken veya koşarken)
- Denge bozukluğu veya baş dönmesi hissi
- Bazı insanlarda, baş hareket ettiğinde, yürürken veya koşarken bile bulanık veya sıçrayan görme (osilopsi)
Denge ve yürüme sorunları karanlıkta, engebeli veya esnek zeminlerde ya da hareketli bir yüzde üzerinde daha da kötüleşir. Bu sorunlar genellikle hareketsiz oturduğunuzda veya uzandığınızda kaybolur.
CANVAS sendromu olan insanlarda genellikle baş dönmesi (vertigo) görülmez.
CANVAS sendromunda vestibüler problemler her zaman vücudun her iki tarafını da etkiler.
Denge sorunları, CANVAS sendromunun üç alanının da (serebellar ataksi, nöropati ve vestibüler arefleksi) yalnızca bir veya iki alanın etkilendiği duruma göre etkilendiğinde daha şiddetli olabilir.
CANVAS Sendromunun Teşhisi
CANVAS sendromu, baş dönmesi konusunda uzmanlaşmış bir nöro-otolog veya KBB uzmanı tarafından teşhis edilebilir.
CANVAS sendromu, üç alanın da etkilenmesi durumunda teşhis edilir: serebellar ataksi, nöropati ve vestibüler arefleksi. Yalnızca bir veya iki alan etkilendiğinde teşhis zordur. Tüm alanların etkilenmesi ve ortaya çıkması 10 yıldan uzun sürebilir. Çoğu hastaya ancak o zaman teşhis konulur.
Bu uzman doktorlar, vestibüler sisteminizin işlevini değerlendirmek için kapsamlı bir anamnez alacak, nörolojik bir muayene ve çeşitli testler gerçekleştirecektir.
Muhtemelen aşağıdaki tanı testlerinin bazıları size uygulanacaktır:
- Denge testleri
- Vestibüler fonksiyon testi
- Sinir iletim hızı incelemeleri
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
Yutma güçlüğü çekiyorsan (disfaji), doktorun bir dil ve konuşma terapisti tarafından muayene edilmeni önerebilir. Dil ve konuşma terapistleri dil, iletişim, yutma ve beslenme sorunlarının değerlendirilmesi ve tedavisinde uzmandır.
Doktorunuz ayrıca Friedreich ataksisi ve tip 3 spinoserebellar ataksi gibi ataksiye neden olabilecek diğer genetik mutasyonları dışlamak için bir gen testi önerebilir.
CANVAS Sendromunun Tedavisi
CANVAS sendromunun ilerlemesini tersine çevirecek veya yavaşlatacak hiçbir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. Tedavi temel olarak CANVAS sendromunun semptomlarını hafifletmekten ve semptomları kötüleştirebilecek faktörlerden kaçınmaktan ibarettir.
tedavi seçeneği
Kan basıncı düşüklüğünün tedavisi
CANVAS sendromu olan bazı kişilerde ayağa kalktıklarında veya oturur vaziyete geldiklerinde kan basıncı ani olarak düşer (ortostatik hipotansiyon). Bu durum baş dönmesine, sersemliğe, bulanık görmeye ve diğer sorunlara yol açabilir. Bunu önlemek için doktorunuz aşağıdaki önlemlerin bir kısmını veya tamamını önerebilir:
- Sorunu kötüleştirebilecek belirli ilaçlardan kaçınmak
- Bol su içtiğinizden emin olun ve özellikle sıcak havalarda yeterli sıvı alımına dikkat edin
- Kompressionsstrümpfe tragen
- Kan basıncını yükselten steroidlerin veya ilaçların kullanımı
IVRT, web sitemizde bulabileceğiniz bir kendi kendine yardım önlemleri listesi hazırladı. buradan indirin edebilirsin.
tedavi seçeneği
Yutma güçlüğünün tedavisi
Yutma güçlüğü çekiyorsanız bir dil ve konuşma terapisti size yardımcı olabilir. Genellikle yemek yeme sırasında belirli bir baş pozisyonu yutma sorunlarına yardımcı olabilir. Bazı durumlarda, yutulması daha kolay olan belirli bir doku veya kıvamdaki gıdaları tüketmeniz gerekebilir.
tedavi seçeneği
Denge sorunlarının tedavisi
Vestibüler sistem düzgün çalışmadığında, bu, beyindeki denge sisteminin iç kulaktaki vestibüler organdan çok az bilgi aldığı veya hiç bilgi almadığı anlamına gelir. Bu durumda kendinizi güvensiz hissedersiniz ve denge sorunları yaşarsınız.
Eğer nöropati hastasıysanız, denge bozukluğunuz daha da büyüktür. Beynin denge sistemi, vestibüler sistem ile proprioseptif sistemden (deri, kaslar ve eklemler) çok az bilgi alır veya hiç almaz. Dengenizi korumak için gözlerinizden gelen bilgilere (görsel sistem) güvenmek zorunda kalacaksınız.
Beyninizin, vestibüler ve proprioseptif sistemden gelen eksik bilgileri telafi etmesi bir zorluktur. Vestibüler rehabilitasyon bunda yardımcı olabilir.
Vestibüler rehabilitasyon bir egzersiz tedavisidir. CANVAS sendromu olan insanlar için amaç, beyne eksik sinyalleri telafi etmesinde yardımdır. Bir sertifikalı IVRT® Baş Dönmesi ve Vestibüler Terapisti tedavi hedefleri belirlemenize ve uygun bir program oluşturmanıza yardımcı olabilir.
Ergoterapist tarafından verilecek bir danışmanlık, evinizde takılma ve düşme riski oluşturabilecek faktörleri fark etmenize yardımcı olabilir. Uzman ayrıca, güvenli bir şekilde ayakta durmanıza yardımcı olmak için tutunma barı gibi yardımcı araçlar ve tadilatlar önerebilir.
Doktorun sana nörolojik fizyoterapi önerebilir. Bu, beyin, omurilik ve sinirleri etkileyen sorunları olan kişiler için bir egzersiz tedavisi şeklidir. Yürümeyi, gücü, dayanıklılığı ve dengeyi geliştirmeye yardımcı olabilir. Bir fizyoterapist seninle birlikte bir egzersiz programı oluşturacaktır.
Nasıl devam ediliyor?
Gelecekte sizi nelerin bekleyebileceği.
Araştırmacılar gelecekte CANVAS sendromu hakkında daha fazla şey öğrendikçe, bunun teşhisi muhtemelen daha kolay olacaktır. Ayrıca CANVAS sendromunu önleyebilecek, tersine çevirebilecek veya yavaşlatabilecek tedaviler de mevcut hale gelebilir.
CANVAS sendromunun tanımı, bu konuda daha fazla şey öğrendikçe değişebilir. Örneğin, bir gün CANVAS sendromu tanısı, belirli bir genetik mutasyona ve belirli semptomlara sahip olan kişilerle sınırlandırılabilir.
Bu hasta bilgilendirme metnini mümkün olduğunca kısa tutmak amacıyla ayrıntılı bir referans listesine yer verilmemiştir. Ancak bu liste her zaman info@ivrt.de adresinden talep edilebilir.
