Søg

Vestibulærsygdom

CANVAS-syndrom

Denne information er ment som en generel introduktion til dette emne. Da alle mennesker påvirkes forskelligt af balance- og svimmelhedsproblemer, bør du tale med din læge for at få individuel rådgivning.

Af hensyn til læsbarheden anvendes det generiske maskulinum, og der afstås fra samtidig brug af de mandlige, kvindelige og diverse sprogformer (m/k/d). De personbetegnelser, der anvendes i denne patientinformation, henviser – med mindre andet er angivet – til alle køn.

Hvad er CANVAS-syndromet?

CANVAS er et akronym, der står for syndromet cerebellær ataksi (CA), neuropati (N) og vestibulær arefleksi (VA).

CANVAS-syndromet er en neurologisk lidelse, hvor der foreligger en lidelse i hjernen og/eller nerverne. Det begynder som regel hos voksne over 50 år og er langsomt fremadskridende (progressivt) over 10 år eller mere.

Et syndrom er en samling af problemer eller symptomer, der ofte optræder sammen. Det betyder, at CANVAS-syndromet består af tre komponenter:

  • Lillehjernen er den del af hjernen, der styrer muskelkoordinationen. Ved ataksi er muskelkontrollen eller -koordinationen nedsat. En lillehjerneataksi er således en lidelse i muskelkontrollen eller -koordinationen, der har sin oprindelse i lillehjernen.
  • Neuropati er en lidelse i nerverne. Man taler om sensorisk neuropati, når de berørte nerver overfører signaler om berøring, tryk, smerte og temperatur. Man taler om motorisk neuropati, når de berørte nerver styrer musklerne og bevægelser. Man taler om autonom neuropati, når de berørte nerver styrer dine indre organers funktioner.
  • Det vestibulære system i det indre øre er en vigtig del af balanceorganet. Arefleksi betyder bogstaveligt talt fravær af refleks. En vestibulær arefleksi betyder altså, at det vestibulære systems reflexer ikke fungerer normalt. Især den vestibulooftalmiske refleks (VOR) er påvirket. Denne refleks sørger for, at dine øjne forbliver i ro, når dit hoved bevæger sig. Den gør det f.eks. muligt for dig at koncentrere dig om ordene på denne side, selvom du nikker op og ned med hovedet eller drejer det fra side til side. Og når du går, holder VOR dit blik stabilt, mens dit hoved vipper op og ned. Patienter med CANVAS-syndrom har bilateralt vestibulært udfald, hvilket vil sige, at begge indre ører er påvirket.

CANVAS-syndromet blev først beskrevet i 2004, og videnskaben er stadig ved at udforske det. Det er stadig uklart, om CANVAS-syndromet er en selvstændig sygdom eller en samling af symptomer, der nogle ganger optræder sammen. CANVAS-syndromet ser ud til at være ret sjældent

Resumé
  • CANVAS står for cerebellær ataksi (CA), neuropati (N) og vestibulær arefleksi (VA).
  • Er et sjældent neurologisk syndrom, der påvirker balancen.
  • Forekommer hyppigst hos voksne over 50 år.
  • En langsomt fremadskridende (progressiv) sygdom.
  • Der er 3 berørte områder: (1) Lillehjerneataksi (forstyrrelse af muskelkontrollen, som styres af lillehjernen), (2) Neuropati (forstyrrelse af nerverne), (3) Vestibulær arefleksi (det indre øres reflekser fungerer ikke ordentligt)
  • Balanceproblemer kan være værre, når alle 3 områder er aktive og ikke kun 1 eller 2 områder.
  • Rotationssvimmelhed er normalt ikke et symptom.
  • Behandlingen består primært i at kontrollere symptomerne og undgå faktorer, der kan forværre symptomerne.
  • Vestibulær rehabilitering kan hjælpe hjernen med at kompensere for de manglende signaler fra det indre øre.
Download som PDF - Tysk
Download som PDF - hollandsk

Hvad forårsager CANVAS-syndromet?

Årsagerne til CANVAS-syndromet bliver stadig udforsket. Mennesker med CANVAS-syndromet har en atrofi (svind) af lillehjernen. Det er den del af hjernen, der styrer muskelkoordinationen. De har også skader på visse nerver.

Det er blevet konstateret, at CANVAS-syndromet i nogle tilfælde forekommer hyppigere i visse familier, og for nylig er der fundet en genetisk ændring (mutation) i nogle familier med CANVAS-syndromet. Men det er stadig ikke klart, hvordan denne mutation forårsager CANVAS-syndromet. Det er også muligt, at mere end ét gen kan forårsage CANVAS-syndromet i disse familier.

Mennesker med CANVAS-syndrom har symptomer inden for alle tre områder: lillehjernexataksi, neuropati og vestibulær arefleksi. Nogle gange har de ramte symptomer på et eller to områder i mange år, før de udvikler symptomer på alle tre områder.

Symptomerne på cerebellær ataksi kan omfatte:

  • Gangbesvær; for mange mennesker er dette det første symptom på CANVAS-syndromet
  • Balancetindinger
  • Koordinationsbesvær, f.eks. svært ved at samle ting op
  • Vanskeligheder med finmotorisk kontrol, såsom at skrive eller spise
  • Langsom, utydelig tale (dysartri)
  • Hurtige, ufrivillige øjenbevægelser (nystagmus)
  • Synkebesvær eller følelsen af, at ting sidder fast i halsen (dysfagi)

Symptomer på neuropati kan omfatte:

  • Kronisk hoste
  • Muskelsvaghed, følelsesløshed eller smerter i hænder og fødder (perifer neuropati)
  • Smerte ved stimuli, der normalt ikke forårsager smerte (allodyni)
  • Uvanlige følelser som brændende fornemmelse eller elektriske stød ved stimuli, der normalt ikke udløser sådanne følelser (dysæstesi)
  • Sværhedsgrader ved at synke (dysfagi)
  • Balanceringsevne
  • Svimmelhed eller præsynkope ved at sidde eller rejse sig op (ortostatisk hypotension)
  • Fødder, der er koldere og sveder mindre end resten af kroppen
  • Tør mund eller tørre øjne
  • Forstoppelse
  • Erektil dysfunktion

Symptomer på vestibulær arefleksi kan omfatte:

  • Tab af balance (også kaldet postural ustabilitet eller tab af postural kontrol)
  • Usikker gangart (ved gang eller løb)
  • Følelse af ustabilitet eller svimmelhed
  • Hos nogle mennesker ses sløret eller springende syn, når hovedet bevæges, også ved gang eller løb (oscillopsi)

Balance- og gangproblemerne forværres i mørke, på ujævnt eller affjedrende underlag eller på en overflade i bevægelse. Disse problemer forsvinder normalt, når du sidder stille eller ligger ned.

Mennesker med CANVAS-syndrom har normalt ikke roterende svimmelhed.

Vestibulære problemer ved CANVAS-syndrom involverer altid begge sider af kroppen.

Balanceproblemer kan være værre, når alle tre områder af CANVAS-syndrom (cerebellar ataksi, neuropati og vestibulær arefleksi) er påvirket, end når kun et eller to af områderne er det.

Diagnose af CANVAS-syndromet

CANVAS-syndromet kan diagnosticeres af en neuro-otolog, der er specialiseret i svimmelhed, eller en øre-næse-halslæge.

CANVAS-syndromet diagnosticeres, når alle tre områder er påvirket: lillehjernataxi, neuropati og vestibulær arefleksi. Diagnosen er vanskelig, hvis kun et eller to områder er påvirket. Det kan tage mere end 10 år, før alle områder er påvirket og kommer til udtryk. Først da diagnosticeres det hos de fleste patienter.

Disse specialiserede læger vil optage en grundig sygehistorie, foretage en neurologisk undersøgelse og udføre forskellige tests for at vurdere funktionen af dit vestibulære system.

Du skal sandsynligvis have foretaget nogle af følgende diagnostiske tests:

  • Balanceprøver
  • Undersøgelse af vestibulær funktion
  • Nerveledningsundersøgelser
  • Magnetisk resonansscanning (MR)

Hvis du har synkebesvær (dysfagi), kan din læge foreslå en undersøgelse hos en logopæd. Logopæder er specialiserede i at vurdere og behandle tale-, kommunikations-, synke- og ernæringsproblemer.

Din læge kan også foreslå en genetisk test for at udelukke andre genetiske mutationer, der forårsager ataksi, såsom Friedreichs ataksi og spinocerebellær ataksi type 3.

Behandling af CANVAS-syndrom

I øjeblikket er der ingen behandlingsmuligheder til at vende eller bremse udviklingen af CANVAS-syndrom. Behandlingen består primært i at mindske symptomerne på CANVAS-syndrom og undgå faktorer, der kan forværre symptomerne.

Behandlingsmulighed

Behandling af blodtryksfald

Hos nogle personer med CANVAS-syndrom falder blodtrykket pludseligt, når de sætter sig op eller rejser sig (ortostatisk hypotension). Dette kan føre til svimmelheid, mathed, sløret syn og andre problemer. For at forhindre dette kan din læge anbefale nogle af eller alle følgende tiltag:

  • Undgåelse af visse lægemidler, der kan forværre problemet
  • Drik rigeligt og sørg for at få væske nok, især i varmt vejr
  • Brug af kompressionsstrømper
  • Indtagelse af steroider eller medicin, der øger blodtrykket

IVRT har udarbejdet en liste over egenstiltag, som du kan finde på vores hjemmeside download her kan.

Behandlingsmulighed

Behandling af synkebesvær

Hvis du har problemer med at synke, kan en logopæd hjælpe dig. Ofte kan en bestemt hovedhaltung under spisning hjælpe ved synkebesvær. I nogle tilfælde er du måske nødt til at spise mad med en bestemt tekstur eller konsistens, som er lettere at synke.

Behandlingsmulighed

Behandling af balanceproblemer

Hvis det vestibulære system ikke fungerer korrekt, betyder det, at hjernens balancesystem modtager lidt eller ingen information fra det vestibulære organ i det indre øre. Du føler dig derefter usikker og har balanceproblemer.

Hvis du lider af neuropati, er din balanceforstyrrelse endnu større. Hjernens balancesystem modtager kun meget få eller ingen informationer fra det vestibulære og proprioceptive system (hud, muskler og led). Du bliver nødt til at stole på informationerne fra dine øjne (det visuelle system) for at holde balancen.

Det er en udfordring for din hjerne at kompensere for de manglende informationer fra det vestibulære og proprioceptive system. Vestibulær rehabiliteringsbehandling kan hjælpe med det.

Vestibulær rehabilitering er en øvelsesterapi. Målet for mennesker med CANVAS-syndrom er at hjælpe hjernen med at kompensere for de manglende signaler. En certificeret IVRT®-terapeut inden for svimmelhed og vestibulær terapi kan hjælpe dig med at fastsætte behandlingsmål og sammensætte et passende program.

Rådgivning fra en ergoterapeut kan hjælpe dig med at identificere faktorer i din bolig, der kan udgøre en snuble- og faldrisiko. Vedkommende kan også foreslå hjælpemidler og ombygninger, såsom greb, der kan hjælpe dig med at stå sikkert.

Din læge kan anbefale dig neurologisk fysioterapi. Dette er en form for bevægelsesterapi til mennesker med problemer, der påvirker hjernen, rygmarven og nerverne. Det kan hjælpe med at forbedre gangfunktionen, styrken, udholdenheden og balancen. En fysioterapeut vil udarbejde et træningsprogram sammen med dig.

Hvordan går det videre?

Hvad du kan forvente i fremtiden.

Hvis forskere i fremtiden lærer mere om CANVAS-syndrom, vil det muligvis være lettere at diagnosticere. Muligvis vil der også være behandlinger til rådighed, som kan forhindre, vende eller bremse CANVAS-syndrom.

Det er også muligt, at definitionen af CANVAS-syndrom ændrer sig, når vi lærer mere om det. Således kan diagnosticeringen af CANVAS-syndrom en dag blive begrænset til personer med en bestemt genetisk mutation og specifikke symptomer.

 

For at holde denne patientinformation så kort som muligt har vi udeladt en detaljeret referenceliste. Denne kan dog til enhver tid rekvireres på info@ivrt.de.

Andre sygdomme