Vestibüler hastalık
Otoimmün iç kulak hastalığı
Bu bilgiler, bu konuya genel bir giriş niteliğindedir. Her insan denge ve baş dönmesi sorunlarından farklı şekillendiğinden, kişiselleştirilmiş tavsiye almak için doktorunuzla konuşmalısınız.
Daha iyi okunabilirlik sağlayabilmek amacıyla genel erkek formu (jenerik maskulinum) kullanılmakta olup, erkek, kadın ve farklı (e/k/d) dil biçimlerinin eş zamanlı kullanımından kaçınılmıştır. Bu hasta bilgilendirme metninde kullanılan kişi adları, aksi belirtilmediği sürece tüm cinsiyetleri kapsamaktadır.
İç kulağın otoimmün bir hastalığı nedir?
Normalde bağışıklık sistemi bizi bakteri ve virüs gibi patojenlerden korur. Ancak otoimmün bir hastalıkta bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücudun kendi dokularına saldırır. Otoimmün iç kulak hastalığı, bağışıklık sistemi iç kulaktaki dokuya saldırdığında ortaya çıkar. Bu durum genellikle duyusal-sinirsel işitme kaybına yol açar. Etkilenen kişilerin yaklaşık yarısında denge sorunları da görülür.
Çoğu durumda yalnızca kulaklar etkilenir. Bu, primer otoimmün iç kulak hastalığı olarak adlandırılır. Ancak bazen vücudun geri kalanını da etkileyen başka bir otoimmün hastalığın bir parçası olarak ortaya çıkar. Bu, sekonder otoimmün iç kulak hastalığı olarak adlandırılır.
Özet
- Otoimmün bir iç kulak hastalığı, bağışıklık sistemi yanlışlıkla iç kulağa saldırdığında ortaya çıkar.
- Olguların çoğu primerdir ve yalnızca kulağı etkiler.
- Vakaların ’u ikincil niteliktedir ve tüm vücudu etkileyen bir otoimmün hastalıkla ilişkilidir.
- Genellikle birkaç gün ila ay içinde kötüleşen, bir kulakta dalgalı bir duyusal-sinirsel işitme kaybı sıklıkla görülür.
- Etkilenenlerin yarısı denge sorunları ve baş dönmesi yaşıyor.
- Tedavi genellikle kortikosteroidler veya diğer immünosüpresif ilaçlarla yapılır.
- Vestibüler rehabilitasyon, denge ve baş dönmesi sorunlarında yardımcı olabilir.
- İşitme cihazları ve muhtemelen daha sonra bir koklear implant önerilebilir.
Bir otoimmün iç kulak hastalığı neye bağlı olarak ortaya çıkar?
Bağışıklık sistemi, vücudumuzu mikroplardan, parazitlerden ve diğer zararlı etkenlerden koruyan birçok farklı hücre ve organlardan oluşur. Bağışıklık sisteminin çalışma şeklinin bir kısmı, „vücuda ait“ yapılar ile „vücuda yabancı“ yapılar arasında ayrım yapmaktır. B hücreleri adı verilen özelleşmiş kan hücreleri, antikor adı verilen proteinler üretir. Bunlar „yabancı“ yapılara tutunur ve bağışıklık sisteminin diğer bölümlerini bunlara saldırmaları için uyarır.
Ancak bazen bağışıklık sistemi bir hata yapar: Vücudun kendi proteinlerine bağlanan antikorlar (otoantikorlar veya „kendi kendine karşı antikorlar“ olarak adlandırılan) üretir. Normalde bağışıklık sistemi bu kendi proteinlerini görmezden gelirdi. Ancak otoantikorlar bir organı veya dokuyu yanlışlıkla „yabancı“ olarak sınıflandırırsa, bağışıklık sisteminin diğer bölümleri bunu bir tehdit olarak algılar ve saldırıya geçer. Bu da bir otoimmün hastalığa yol açar. Çok çeşitli otoimmün hastalıklar vardır ve birçok farklı organ ve doku bundan etkilenebilir.
Bilim dünyası, otoimmün iç kulak hastalıklarının nedenlerini araştırmaya devam ediyor. Bağışıklık sisteminin iç kulağı neden ve nasıl yabancı bir cisim olarak algıladığı ve ona saldırdığı tam olarak açıklığa kavuşmamıştır. Ancak bu saldırı, koklea (işitme salyangozu) ve vestibüler organ (denge organı) üzerinde iltihaplanma ve hasara yol açıyor gibi görünüyor.
Otoimmün iç kulak hastalığından yaklaşık 100.000 kişiden 15'i etkilenmektedir.
Vakaların yaklaşık 10'da 3'ü ikincildir. Yani, bunlar tüm vücudu etkileyen bir otoimmün hastalık (sistemik otoimmün hastalık) tarafından neden olur. Pek çok farklı sistemik otoimmün hastalık, ikincil otoimmün iç kulak hastalığına yol açabilir; bunlardan bazıları şunlardır:
- Ankilozan spondilit (Bechterew hastalığı)
- Behçet hastalığı
- Cogan sendromu
- Tekrarlayan polikondrit
- Romatoid Artrit
- Sklerodermi (sistemik skleroz)
- Sjögren Sendromu
- Sistemik lupus eritematozus
- Ülseratif kolit
- Vitiligo
- Vogt-Koyanagi-Harada Sendromu
- Wegener Granülomatozu (Wegener Hastalığı)
Otoimmün iç kulak hastalığı, genellikle aniden ortaya çıkan ve 3 gün ile 3 ay arasında kötüleşen sensörinöral işitme kaybına neden olur. İşitme kaybı başlangıçta sadece bir kulağı etkileyebilir. Genellikle dalgalı bir seyir izler, kötüleşir ve zamanla diğer kulağa da yayılır. Bazı kişilerde kulak çınlaması veya kulaklarda dolgunluk hissi de görülebilir.
Hastaların yaklaşık yarısında ayrıca vestibüler bozukluklar da görülür; örneğin:
- Pozisyonel baş dönmesi; bazı durumlarda bu durum yalnızca baş belirli bir pozisyondayken ortaya çıkar (pozisyonel baş dönmesi) veya ara sıra ortaya çıkıp geçebilir (epizodik baş dönmesi)
- Yürümede dengesizlik veya denge bozuklukları
- Kas kontrolü ve koordinasyon sorunları (ataksi)
Otoimmün iç kulak hastalığının tanısı
Otoimmün iç kulak hastalıkları, baş dönmesi konusunda uzmanlaşmış bir nöro-otolog veya KBB uzmanı tarafından teşhis edilebilir. Bu uzman doktorlar ayrıntılı bir tıbbi geçmiş alacak, bir nörolojik muayene ve vestibüler sisteminizin işlevini değerlendirmek için çeşitli testler gerçekleştirecektir.
Muhtemelen aşağıdaki tanı testlerinden bazılarını yaptıracaksın:
- İşitme testleri
- Vestibüler fonksiyon testi
- Kan testleri
- Görüntüleme (MRG taramaları)
Bu testlerin bazıları diğer sağlık sorunlarını dışlamak için yapılır. Diğer rahatsızlıklar, otoimmün iç kulak hastalığı ile aynı semptomlara neden olabilir. Bu nedenle, bir teşhis konulmadan önce tüm olasılıklar göz önünde bulundurulmalıdır. Doktor muhtemelen bir test sonuçları örüntüsü ve tıbbi geçmişinizi (durumunuzun zaman içinde nasıl geliştiği ve değiştiği) arayacaktır.
Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar gibi steroidler genellikle sonrasında reçete edilir. Tedavi altında belirtileriniz düzelirse, bu otoimmün iç kulak hastalığı teşhisinin konulmasına yardımcı olabilir. Ancak bu ilaçlar her zaman işe yaramaz.
Otoimmün iç kulak hastalıklarının tanımı ve bunların en iyi nasıl teşhis edileceği konusunda hâlâ tartışmalar devam etmektedir. Bir grup, aşağıdaki ana ve ek kriterleri önermiştir. Grup, hastanın en az üç ana kriteri VEYA iki ana kriter ve en az iki ek kriteri karşılaması durumunda teşhisin konulabileceğini önermektedir. Ancak bu kriterler tüm doktorlar tarafından kullanılmamaktadır.
Önerilen ana kriterler:
- iki taraflı işitme kaybı
- sistemik otoimmün hastalık
- antinükleer antikorlar adı verilen bir tür otoantikorun yüksek değeri
- belirli beyaz kan hücrelerinin, sözde T-saf lenfositlerin daha düşük değerleri
- Tedavi sonucunda 80'den fazla % hastada işitme yetisinin geri kazanılması
Önerilen yan kriterler:
- tek taraflı işitme kaybı
- genç veya orta yaşlı hasta
- kadın hastalar
- 80'den az % Tedavi ile işitme geri kazanımı
Otoimmün iç kulak hastalıklarının tedavisi
Tedavi karmaşıktır. Bir KBB uzmanı veya romatolog dahil olmak üzere birkaç uzmanı ziyaret etmeniz gerekebilir. Tedavi genellikle ilaçlardan ve tedavinin işe yarayıp yaramadığını belirlemek için işitme testlerinden oluşur. İlaçlar yardımcı olmazsa ve işitme kaybınız çok şiddetli hale gelirse, KBB uzmanınız bir işitme cihazı ve daha sonra bir koklear implant önerebilir.
tedavi seçeneği
Kortikosteroid
Doktor size muhtemelen ilk olarak en az dört hafta boyunca yüksek dozda bir steroid (örneğin prednizon) reçete edecektir. Steroidler bağışıklık sistemini baskılar ve iltihabı azaltır. Bu tedavi, otoimmün iç kulak hastalığı olan bazı kişilerde işitme kaybını tersine çevirebilir, ancak herkes için geçerli değildir.
Steroid tedavisi yardımcı olursa, doz günler veya haftalar içinde yavaşça azaltılmadan önce ilaçlar daha uzun süre alınmalıdır. Sistemik otoimmün hastalığı olan kişilerin steroidleri muhtemelen en az bir yıl boyunca alması gerekecektir. Bununla birlikte, steroidler uzun süre yüksek dozda alındığında yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle doktorunuzun, otoimmün iç kulak hastalığının tedavisi ile yan etkilerin yönetilmesi arasında bir denge kurması gerekir.
Steroidler, başlangıçta otoimmün iç kulak hastalığı olan her 10 kişiden yaklaşık 7'sine yardımcı olabilir. Ancak zamanla steroidlerin yarar gördüğü kişi sayısı giderek azalmaktadır. Bazı araştırmalar, hastaların sadece yaklaşık 14 %'sinin uzun vadede steroid tedavisinden fayda gördüğünü ortaya koymuştur.
tedavi seçeneği
İmmünosupresif ilaçlar
Eğer steroidler işe yaramazsa, doktorunuz siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaç önerebilir. Siklofosfamid, otoimmün iç kulak hastalığının tedavisinde yardımcı olabilir, ancak enfeksiyonlar, mesane kanseri veya kısırlık gibi ciddi yan etkileri olabilir.
Otoimmün hastalıkların tedavisinde kullanılan başka birçok bağışıklık baskılayıcı (immünsüpresif) veya bağışıklık düzenleyici (immünmodülatör) ilaç bulunmaktadır. Bu ilaçların otoimmün iç kulak hastalığında da etkili olup olmadığı şu anda araştırılmaktadır.
tedavi seçeneği
İşitme testleri
Tedavi sırasında, işitme duyunuzun iyileşip iyileşmediğini veya kötüleşip kötüleşmediğini belirlemek için düzenli olarak işitme testi (odyometri) yaptırmalısınız. İşitme duyunuz stabil hale gelene kadar bu testleri sık sık tekrarlamalısınız.
tedavi seçeneği
Vestibüler Rehabilitasyon & Baş dönmesi ve denge semptomlarıyla başa çıkma
Baş dönmesi ve/veya denge sorunların varsa, vestibüler fonksiyonu kontrol etmek için zaman zaman testler yapılır. Tedavi ekibin ayrıca ihtiyacın olursa sana pozisyonel vertigoya karşı manevralar veya vestibüler rehabilitasyon önerebilir.
Nasıl devam ediliyor?
Gelecekte sizi nelerin bekleyebileceği.
Bazı araştırmacılar, gen tedavisi ve iç kulağa doğrudan anti-inflamatuar ilaç (steroidler gibi) enjeksiyonu dahil olmak üzere yeni tedavi yöntemleri üzerinde çalışmaktadır. Ancak bu tedavilerin kullanıma sunulması muhtemelen birkaç yıl alacaktır. Etkili ve güvenli olduklarının dikkatlice araştırılması gerekmektedir.
Bu hasta bilgilendirme metnini mümkün olduğunca kısa tutmak amacıyla ayrıntılı bir referans listesine yer verilmemiştir. Ancak bu liste her zaman info@ivrt.de adresinden talep edilebilir.
