Vestibulærsygdom
Autoimmun indre øresygdom
Denne information er ment som en generel introduktion til dette emne. Da alle mennesker påvirkes forskelligt af balance- og svimmelhedsproblemer, bør du tale med din læge for at få individuel rådgivning.
Af hensyn til læsbarheden anvendes det generiske maskulinum, og der afstås fra samtidig brug af de mandlige, kvindelige og diverse sprogformer (m/k/d). De personbetegnelser, der anvendes i denne patientinformation, henviser – med mindre andet er angivet – til alle køn.
Hvad er en autoimmun sygdom i det indre øre?
Normalerweise beskytter immunsystemet os mod patogener som bakterier og virus. Men ved en autoimmun sygdom angriber immunsystemet ved en fejltagelse kroppens eget væv. Autoimmun indre øre-sygdom opstår, når immunsystemet angriber væv i det indre øre. Dette fører ofte til sensorineuralt høretab. Hos ca. 1 ud af 2 ramte forekommer der desuden balanceproblemer.
I de.
Resumé
- En autoimmun indre øresygdom opstår, når immunsystemet ved et uheld angriber det indre øre.
- De fleste tilfælde er primære og angriber kun øret.
- I 30 % af tilfældene er sygdommen sekundær og hænger sammen med en autoimmun sygdom, der rammer hele kroppen.
- Der opstår ofte et fluktuerende (svingende) sensorineuralt høretab på det ene øre, som regel over en periode på flere dage til måneder.
- Halvdelen af de berørte har problemer med balancen og svimmelhed.
- Behandlingen sker normalt med kortikosteroider eller andre immunsuppressive lægemidler.
- Vestibulær rehabilitering kan hjælpe mod balance- og svimmelhedsproblemer.
- Høreapparater og eventuelt senere et cochlea-implantat kan anbefales.
Hvad forårsager en autoimmun indre øresygdom?
Immunforsvaret består af mange forskellige celler og organer, der beskytter vores kroppe mod kim, parasitter og andre skadelige påvirkninger. En del af immunforsvarets funktionsmåde består i at skelne mellem „kroppens egne“ strukturer og „fremmede“ strukturer. Specialiserede blodlegemer, de såkaldte B-celler, danner proteiner kaldet antistoffer. Disse binder sig til „fremmede“ strukturer og alarmerer andre dele af immunforsvaret til at angribe dem.
Nogle gange begår immunsystemet imidlertid en fejl: Det danner antistoffer (såkaldte autoantistoffer eller „selv-antistoffer“), som binder sig til kroppens egne proteiner. Normalt ville immunsystemet ignorere disse egne proteiner. Men hvis autoantistofferne fejlagtigt klassificerer et organ eller væv som „fremmed“, betragter andre dele af immunsystemet det som en trussel og angriber det. Dette fører til en autoimmun sygdom. Der er mange forskellige autoimmune sygdomme, og mange forskellige organer og væv kan blive påvirket.
Videnskaben er stadig i gang med at udforske årsagerne til autoimmune indre øre-sygdomme. Det er ikke fuldt afklaret, hvorfor og hvordan immunsystemet genkender det indre øre som fremmed og angriber det. Angrebet ser dog ud til at forårsage betændelse og skader på cochlea (sneglehuset) og det vestibulære organ (ligevægtsorganet).
Den autoimmune sygdom i det indre øre rammer omkring 15 ud af 100.000 mennesker.
Omtrent 3 ud af 10 tilfælde er sekundære. Det vil sige, at de forårsages af en autoimmun sygdom, der påvirker hele kroppen (systemisk autoimmun sygdom). Mange forskellige systemiske autoimmune sygdomme kan forårsage en sekundær autoimmun indre øre-sygdom, herunder:
- Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew)
- Behçets sygdom
- Cogans syndrom
- Tilbagevendende polichondrit
- Leddegigt
- Sklerodermi (systemisk sklerose)
- Sjögrens syndrom
- Systemisk lupus erythematosus
- Ulcerøs kolitis
- Vitiligo
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
- Wegener Granulomatose (Morbus Wegener)
Den autoimmune indre øresygdom forårsager sensorineural hørenedsættelse, som normalt opstår pludseligt og forværres over 3 dage til 3 måneder. Høretabet kan i starten kun påvirke det ene øre. Det fluktuerer ofte, bliver værre og spredes til det andet øre over tid. Nogle mennesker oplever også tinnitus eller en trykken for ørerne.
Cirka halvdelen af patienterne har også vestibulære lidelser, såsom:
- Rotationsvertigo; i nogle tilfælde opstår dette kun, når hovedet er i en bestemt position (benign paroksysmal positionel vertigo / lejringssvimmelhed), eller det kan komme og gå (episodisk svimmelhed)
- Gangbesvær eller balanceforstyrrelser
- Problemer med muskelkontrol og koordination (ataksi)
Diagnose af den autoimmune indre øre-sygdom
Autoimmune indeøresygdomme kan diagnosticeres af en neuro-otolog, der er specialiseret i svimmelhed, eller en øre-næse-halslæge. Disse specialiserede læger vil optage en grundig sygehistorie, foretage en neurologisk undersøgelse og udføre forskellige tests for at vurdere funktionen af dit vestibulære system.
Du vil sandsynligvis få foretaget nogle af følgende diagnostiske tests:
- Høreprøver
- Undersøgelse af vestibulær funktion
- Blodprøver
- Billeddiagnostik (MR-scanninger)
Nogle af disse tests udføres for at udelukke andre helbredsproblemer. Andre sygdomme kan forårsage de samme symptomer som en autoimmun indre øresygdom. Derfor skal alle muligheden overvejes, før der stilles en diagnose. Lægen vil sandsynligvis lede efter et mønster af testresultater og din sygehistorie (hvordan din tilstand har udviklet og ændret sig over tid).
Ofte udskrives immunundertrykkende lægemidler som steroider derefter. Hvis dine symptomer forbedres under behandlingen, kan det hjælpe med at stille diagnosen en autoimmun indre øresygdom. Men disse lægemidler hjælper ikke altid.
Der diskuteres stadig om definitionen på autoimmune indre øre-sygdomme, og om hvordan man bedst diagnosticerer dem. En gruppe har foreslået følgende hoved- og sidekriterier. Gruppen foreslår, at diagnosen kan stilles, hvis patienten opfylder mindst tre af hovedkriterierne ELLER to hovedkriterier og mindst to sidekriterier. Disse kriterier anvendes dog ikke af alle læger.
Foreslåede hovedkriterier:
- dobletidig hørenedsættelse
- systemisk autoimmun sygdom
- et højt niveau af en type autoantistoffer kaldet antinukleære antistoffer
- lavere værdier af visse hvide blodlegemer, de såkaldte naive T-lymfocytter
- mere end 80 % genoprettelse af hørelsen ved behandling
Foreslåede underkriterier:
- ensidig hørenedsættelse
- yngre eller middelaldrende patient
- kvindelige patienter
- mindre end 80 % Genoprettelse af hørelsen ved hjælp af behandlingen
Behandling af autoimmune indre øre-sygdomme
Behandlingen er kompliceret. Det kan være, at du bliver nødt til at opsøge flere specialister, herunder en øre-næse-halslæge eller en reumatolog. Behandlingen består som regel af medicin og høreprøver for at fastslå, om behandlingen virker. Hvis medicinen ikke hjælper, og dit høretab bliver for stort, kan din øre-næse-halslæge anbefale et høreapparat og senere et cochlear-implantat.
Behandlingsmulighed
Kortikosteroider
Lægen vil sandsynligvis først ordinere dig et højdosis steroid (såsom prednison) i mindst fire uger. Steroider undertrykker immunsystemet og reducerer betændelse. Denne behandling kan for nogle mennesker med en autoimmun indre øresygdom genoprette høretabet, men ikke for alle.
Hvis steroidbehandlingen hjælper, bør medicinen tages over en længere periode, før dosis langsomt reduceres over dage eller uger. Mennesker med en systemisk autoimmun sygdom er sandsynligvis nødt til at tage steroider i mindst et år. Steroider kan dog have bivirkninger, hvis de tages i høje doser over en længere periode. Derfor skal din læge finde en balance mellem behandlingen af den autoimmune indre øresygdom og håndteringen af bivirkningerne.
Steroider kan i starten hjælpe omkring 7 ud af 10 personer med en autoimmun sygdom i det indre øre. Med tiden hjælper steroider dog færre og færre mennesker. Nogle undersøgelser har vist, at kun omkring 14 % af de berørte har gavn af en steroidbehandling på lang sigt.
Behandlingsmulighed
Immunsuppressive lægemidler
Hvis steroider ikke virker, kan din læge foreslå en medicin, der undertrykker immunsystemet, såsom cyclophosphamid. Cyclophosphamid kan hjælpe med at behandle en autoimmun indre øresygdom, men det kan have alvorlige bivirkninger, såsom infektioner, blærekræft eller ufrugtbarhed.
Der er mange andre immunsupprimerende eller immunmodulerende lægemidler, der anvendes til behandling af autoimmune sygdomme. Det undersøges i øjeblikket, om disse lægemidler også er effektive ved autoimmun indre øre-sygdom.
Behandlingsmulighed
Høreprøver
Under behandlingen skal du regelmæssigt få foretaget høreprøver (audiometri) for at finde ud af, om din hørelse forbedres eller forværres. Du skal gentage disse prøver ofte, indtil din hørelse har stabiliseret sig.
Behandlingsmulighed
Vestibulær rehabilitering & Håndtering af svimmelhed og balanceproblemer
Hvis du har svimmelhed og/eller balanceproblemer, vil der fra tid til anden blive udført tests til kontrol af den vestibulære funktion. Dit behandlerteam kan også anbefale manøvrer mod krystalsyge eller vestibulær rehabilitering, hvis du har brug for det.
Hvordan går det videre?
Hvad du kan forvente i fremtiden.
Nogle forskere arbejder på nye behandlingsmetoder, herunder genterapi og direkte injektion af antiinflammatoriske lægemidler (såsom steroider) i det indre øre. Men der vil sandsynligvis gå nogle år, før disse behandlinger er tilgængelige. Det skal undersøges grundigt, at de er effektive og sikre.
For at holde denne patientinformation så kort som muligt har vi udeladt en detaljeret referenceliste. Denne kan dog til enhver tid rekvireres på info@ivrt.de.
