Arama

Vestibüler hastalık

Otoskleroz

Bu bilgiler, bu konuya genel bir giriş niteliğindedir. Her insan denge ve baş dönmesi sorunlarından farklı şekillendiğinden, kişiselleştirilmiş tavsiye almak için doktorunuzla konuşmalısınız.

Daha iyi okunabilirlik sağlayabilmek amacıyla genel erkek formu (jenerik maskulinum) kullanılmakta olup, erkek, kadın ve farklı (e/k/d) dil biçimlerinin eş zamanlı kullanımından kaçınılmıştır. Bu hasta bilgilendirme metninde kullanılan kişi adları, aksi belirtilmediği sürece tüm cinsiyetleri kapsamaktadır.

Otoskleroz nedir?

Otoskleroz, orta kulaktaki anormal kemik büyümesinin karmaşık bir bozukluğudur. Genellikle minik Üzengi kemiğinin çevreleyen kemikle kaynaşmasıyla ortaya çıkar. Otoskleroz genellikle yavaş, ilerleyici bir iletim tipi işitme kaybına yol açar.

Üzengi kemikçiği artık titremediğinde, işitme duyusu olumsuz etkilenir. Ses dalgaları artık kulak zarından iç kulağa verimli bir şekilde hareket edemez. İlerlemiş otoskleroz, özellikle anormal kemik büyümesi iç kulağa kadar ulaştığında, baş dönmesine neden olabilir ve dengeyi olumsuz etkileyebilir.

Otosklerozda işitme kaybı bazen nispeten hafiftir ve öyle kalır. Ancak genellikle sinsi bir şekilde kötüleşir. Bu durum hızlı bir şekilde veya uzun yıllar boyunca gerçekleşebilir. Otoskleroz şiddetli işitme kaybına yol açabilir, ancak nadiren tam sağırlığa neden olur.

Vakaların yaklaşık –80’inde otoskleroz her iki kulağı da etkiler (bilateral). Hastalığın erken evrelerinde hastalar genellikle sadece bir kulakta işitme kaybı yaşadıklarını bildirirler (unilateral).

Otoskleroz, genç yetişkinlerde işitme kaybının en yaygın nedenlerinden biridir. Çoğunlukla işitme kaybı ilk olarak ergenlik döneminde ve yirmili yaşlarda fark edilir. Otoskleroz çocuklarda ve yaşlılarda da ortaya çıkabilir. Kadınların otoskleroz olma olasılığı erkeklere göre yaklaşık iki kat daha fazladır. Hamilelik, otosklerozun daha hızlı ilerlemesine neden olabilir.

Otoskleroz nadir görülen bir hastalıktır ve yaklaşık her 1.000 kişiden 3’ünde görülür. Araştırma sonuçları, otoskleroz hastalarının – 50’sinde bu hastalığın aile öyküsü olduğunu göstermektedir.

Otoskleroz kelimesi Yunancadan gelmektedir. Kulakta (oto) dokunun anormal bir şekilde sertleşmesi (skleroz) anlamına gelir.

Nasıl işitiriz?

Otosklerozun neden işitme kaybına yol açtığını anlamak için, nasıl işittiğimiz konusunda temel bir bilgiye sahip olmak önemlidir. İşitmenin normal şekilde çalışabilmesi için bir sesin kulağın üç kısmından da geçmesi gerekir: dış, orta ve iç kulak. Dış ve orta kulak hava ile doluyken, iç kulak sıvı ile doludur.

Dış kulak, kulak kepçesi ve huni şeklindeki dış kulak yolundan oluşur. Kulak kepçesi ses dalgalarını (titreşimleri) toplar ve kulak yolu aracılığıyla kulak zarımıza iletir. Bu sayede kulak zarı titreşime geçer ve ses dalgaları mekanik titreşimlere dönüştürülür.

Bu titreşimler, orta kulaktaki hava dolu boşlukta bulunan üç minik kemikçüğe (çekiç, örs ve Üzengi) aktarılır. İşitme kemikçikleri olarak da adlandırılan bu kemikler, titreşimleri güçlendirecek şekilde düzenlenmiştir.

Üzengi kemiği, en içteki kemik, iç kulaktaki salyangoz (koklea) ile bağlantılıdır. Salyangozun içinde çok küçük tüycükler ve sıvı bulunur. Üzengi kemiği kokleanın duvarındaki bir „pencereye“ doğru titreştiğinde, sıvı hareket eder. Bu sayede tüycükler bükülür ve elektriksel sinyaller üretir. Bu sinyaller işitme ve denge siniri (8. kranial sinir) aracılığıyla beyne gönderilir ve ses olarak yorumlanır.

Otosklerozda işitme, üzengi kemiğinin orta kulaktaki çevre kemiklerle kaynaşması durumunda bozulur. Üzengi artık titreşemez ve ses, kulak zarından iç kulağa artık verimli bir şekilde iletilemez.

Otosklerozda işitme kaybı türleri

Otosklerozda farklı işitme kaybı türleri vardır:

  • İletim tipi işitme kaybı, orta kulağın kemiklerinden birinde veya tümünde kemik yeniden modellenmesi süreçleri nedeniyle mekanik ses iletiminin bozulduğu otosklerozun erken evresinde ortaya çıkar. Otosklerozlu kişilerin çoğu iletim tipi işitme kaybından muzdariptir. Bu süreç genellikle etkilenenler otuzlu yaşlarındayken zirvesine ulaşır.
  • Ses algısı kaynaklı işitme kaybı, iç kulağı (otik kapsül) çevreleyen kemiğin yeniden yapılandırılmasıyla daha geç bir aşamada ortaya çıkar. Bu sürece otosponjiyoz denir. Yeniden yapılanma sırasında mineral yoğunluğu azalır ve kemik süngerimsi bir yapıya bürünür. Kemikten iç kulağa geçen enzimlerin sensörinöral işitme kaybına neden olduğu düşünülmektedir. Koklea kanalı (spiral şerit) dış duvarındaki atrofi (küçülme) ve kan damarlarının (stria vaskularis) bozulması da otosklerozda sensörinöral işitme kaybına katkıda bulunur.
  • İletim ve algı tipinin karışık türde işitme kaybı:

Otoskleroz, iç kulağı (otik kapsül) veya iç kulağın kemik labirentini çevreleyen kemiğe yayıldığında, tüm frekanslarda karışık tipte işitme kaybı en son, ileri aşamada ortaya çıkar.

Özet
  • Orta kulakta anormal kemik büyümesiyle seyreden karmaşık bir bozukluk.
  • Sesi iletmekle görevli minik kemikler, çevrelerindeki kemiklerle kaynaşıyor.
  • Genellikle her iki kulağı da etkiler.
  • Genç yetişkinlerde iletim tipi işitme kaybının en yaygın nedenlerinden biridir. İşitme kaybının hızı ve derecesi öngörülemezdir.
  • Kemik büyümesi iç kulağa kadar uzandığında baş dönmesine ve denge sorunlarına neden olur.
  • İşitme cihazları normalde tedavide ilk tercihtir.
  • 80% grubundaki hastalarda, minimal invaziv bir ameliyatın ardından işitme yeteneğinde iyileşme görülmektedir.
  • Sağlıklı bir yaşam tarzı, genellikle beklenmedik bir işitme kaybına uyum sağlamanın getirdiği zorluklarla daha iyi başa çıkmaya yardımcı olur.
PDF olarak indir - Almanca
PDF olarak indir – Nederlands

Otosklerozun nedeni nedir?

Kemik, sürekli olarak yıkılan ve yeniden yapılan yaşayan bir dokudur. Otosklerozda kemik yeniden şekillenme süreci düzgün çalışmaz ve anormal kemik oluşur. Bilim henüz bunun nedenini tam olarak bilmemektedir.

Olası nedenler şunlardır:

  • Ebeveynden geçen kusurlu bir gen. Araştırmacılar yakın zamanda otoskleroza neden olabilecek SERPINF1 geninde bir dizi değişiklik tespit ettiler.
  • Kızamık virüsüne maruz kalmak, otosklerozdan sorumlu bir genin aktive edilmesinde önemli bir rol oynayabilir. Kızamığın otosklerozun ortaya çıkışındaki ve ilerlemesindeki tam rolü henüz netlik kazanmamıştır. Aşılama sayesinde kızamık vakalarındaki düşüş, otoskleroz hastası insan sayısının daha da azalmasına katkıda bulunabilir.
  • Kulaktaki kemiklerin ve iç kulağı çevreleyen kemik dokusunun stres kırıkları.
  • Bazı çalışmalar, çevresel veya genetik faktörlerle bağlantılı olabilen vücudun otoimmün tepkisinin otoskleroz ile ilişkilendirilebileceğini düşündürmektedir.

 

Hamilelik sırasında hormon düzeylerindeki değişiklikler, otosklerozun şiddetlenmesinde rol oynayabilir. Bir çalışmada, her iki kulağında otoskleroz bulunan kadınlarda, tek bir hamilelik sonrasında işitme yeteneğinin azaldığı tespit edilmiştir.

Otoskleroz, sıklıkla kemik erimesi hastalığı (osteogenesis imperfecta) adı verilen nadir bir hastalıkla birlikte görülür.

Otosklerozun belirtileri şunlardır:

  • Yavaş yavaş ilerleyen işitme kaybı.
  • Bazı insanlar daha derin veya daha sessiz sesleri ve fısıltıları duymakta zorluk çektiğini bildiriyor.
  • Bazı insanlar, arka plandaki gürültü varken duymanın kendileri için daha kolay olduğunu bildirmektedir. Buna Paracusis Willisii denir.
  • Sesinizin size çok yüksek gelmesi nedeniyle alçak sesle konuşma.
  • Kulak sertleşmesi olan kişilerin ’sinden fazlasında kulak çınlaması görülür.
  • Baş dönmesi ve denge bozuklukları, hastaların yaklaşık 'unda görülür. Baş dönmesi, otosklerozun iç kulağa yayılması ve maküla organlarını ve/veya yarım daire kanallarını hasar vermesi durumunda ortaya çıkar.

Otosklerozun belirtilerini, işitme kaybının diğer nedenlerinden ayırt etmek zor olabilir. Bunlar arasında orta kulak kemikçiklerinin çeşitli mekanik bozuklukları, orta kulakta sıvı (efüzyonlu otitis media veya seröz otitis media) ve hatta yarım daire kanalı dehisansı (SCD sendromu) gibi diğer iç kulak hastalıkları yer alır..

Otoskleroz Tanısı

İşitme duyunuzla ilgili endişeleriniz varsa aile hekiminize gidin. Aile hekiminiz sizi daha sonra ayrıntılı olarak muayene edecek bir KBB uzmanına yönlendirecektir. KBB uzmanları, işitme cihazı akustisyenleriyle yakın bir şekilde çalışır.

Muhtemelen bu tanı testlerinden bazılarını yaptırmanız gerekecektir:

  • İşitme hassasiyetini (odyogram) ve orta kulaktaki ses iletimini (timpanogram) ölçmeye yönelik testler dahil olmak üzere kapsamlı işitme muayenesi.
  • Kulağınızdaki üzengi kemiğinin hareketini analiz etmek için stapedius refleksi testi. Bu test sırasında incelenen kulağa yüksek sesler verilir. Test hızlı ve ağrısızdır.

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT), otoskleroz teşhisi ve ameliyat planlamasında giderek daha fazla kullanılmaktadır. Bu yöntem, kohlear tutulum dahil olmak üzere hastanın anatomisindeki varyantları ve hastalığın şiddetini göstermektedir.

Tanı testlerinin bazıları diğer hastalıkları veya sağlık sorunlarını dışlamak için yapılır. Benzer semptomlara sahip durumlar arasında tümörler (akustik nörom dahil), superior kanal dehisansı (SCD sendromu) ve Ménière hastalığı yer alır. Doktorunuz bir tanı koymadan ve bir tedavi planı oluşturmadan önce tüm olasılıkları göz önünde bulundurmalıdır.

Otoskleroz Tedavisi

Otosklerozun tedavisi işitme kaybının şiddetine ve türüne, yaşa, genel sağlık durumuna ve hastanın tercihlerine bağlıdır. Doktorunuz sizinle her bir tedavinin risklerini ve faydalarını tartışacaktır.

Otoskleroz tedavisine yönelik yaklaşımlar şunlardır:

tedavi seçeneği

Gözlem

Otosklerozun ilerlemesi kişiden kişiye farklı şiddette ve hızda gerçekleşir. Bazı insanlarda yalnızca hafif bir işitme kaybı görülür. Bazılarında ise işitmenin kötüleşmesi uzun yıllar alır. Doktorunuz, işitmenizi yılda en az bir kez test ettirmenizi önerebilir. İşitmenizin kötüleşmeye devam etmesi durumunda size bir işitme cihazı tavsiye edebilir.

tedavi seçeneği

Tıbbi tedavi

Otosklerozu olan kişilerin işitme yeteneğini kanıtlanmış şekilde iyileştiren herhangi bir ilaç yoktur. Florür tedavisi geçmişte kullanılmıştır, ancak kalça ve diğer kemikler üzerindeki olumsuz etkileri nedeniyle artık tavsiye edilmemektedir. Sodyum florür alımının otosklerozda yardımcı olduğuna dair çok az kanıt vardır veya mevcut kanıtlar çelişkilidir.

tedavi seçeneği

İşitme cihazı

Otoskleroz orta kulağın dışına ilerlemediği sürece, iletim tipi işitme kaybını düzeltmek için genellikle işitme cihazları ilk tercihtir. Ameliyata kıyasla daha az riskli bir alternatiftirler.

Bir işitme cihazı seçtiğinizde, uygun bir cihaz seçmek ve ayarlamak için bir işitme cihazı uzmanı ile birlikte çalışacaksınız. İşitme cihazları, işitme testlerinize dayanarak yalnızca ihtiyaç duyduğunuz frekansları güçlendirecek şekilde ayarlanabilir. Hastalık ilerledikçe, ihtiyaç duyulduğunda güçlendirme artırılabilir.

Kemik iletimli işitme cihazları veya kemiğe monte işitme cihazları (örn. BAHA), şu hastalar için bir seçenektir:

  • otoskleroz nedeniyle ameliyat olamamak veya olmak istememek
  • geleneksel işitme cihazı kullanmakta zorluk yaşayan veya bunlardan fayda görmeyen

tedavi seçeneği

Operasyon

Üzengi kemikçiliği ameliyatı (stapes plasti), sesin orta kulak yoluyla mekanik iletimini yeniden sağlayarak iletim tipi işitme kaybını düzeltir. Ancak sensörinöral (iç kulak kaynaklı) işitme kaybını düzeltemez. Üzengi ameliyatı günümüzde giderek daha nadir yapılmakte olup, kural olarak ancak bir hastada daha az invaziv tedaviler başarısız olduğunda düşünülmektedir.

Üzengi kemiği ameliyatı (stapes plasti) minimal invaziv bir girişim olarak kabul edilir. İki cerrahi varyantı vardır:

  • Stapedotomi 
    Cerrah, kulak kanalının hemen üzerinde küçük bir kesi yapar (endaural yaklaşım). Orta kulağa ulaşmak için kulak zarı kaldırılır. Üzengi kemiğinin üst yarısı çıkarılır. Üzengi kemiğinin alt kısmına (tabanına) küçük bir delik açılır ve kusurlu kemiğin yerine bir protez (yapay yedek) yerleştirilir.
  • Stapedektomi
    Bu müdahale stapedotomiye benzer. Aradaki temel fark, kesinin daha büyük olması, kulak kanalının içinde yer alması ve üzengi kemiğinin tamamen çıkarılmasıdır.

İki yöntemden genellikle stapidotomi tercih edilir. Daha az invazivdir, daha az komplikasyonu vardır ve yüksek frekanslarda daha iyi işitme sonuçları sağlar.

Hastaların ’i ameliyat sonrasında işitme yeteneğinde belirgin bir iyileşme gösterir. İşitme yeteneğindeki bu iyileşme, ameliyattan hemen sonra fark edilmeyebilir. İşitme yeteneği genellikle ameliyattan sonraki ilk üç hafta içinde şişliğin azalmasıyla birlikte düzelir. İç kulak ve kulak zarının tamamen iyileşmesi üç aya kadar sürebilir. Maksimum işitme yeteneğine yaklaşık altı ay sonra ulaşılır.

Ancak ameliyatla kulak çınlaması (tinnitus) giderilemez. Salyangozdaki (koklea) tüy hücreleri otosklerozdan etkilendiyse, bu ameliyat işitme yetisini de iyileştirmez.

Bir stapes plastik ameliyatı için uygun olabilmek için hastaların bir dizi işitme testinde her iki kulağı da ilgilendiren iyi bir bilateral iç kulak fonksiyonu kanıtlaması gerekir.

Ameliyatı dışlayan „kırmızı bayraklar“ (tehlike işaretleri) arasında şunlar yer alır:

  • kötü bir fiziksel durum
  • Baş dönmesi ile birlikte dalgalı işitme kaybı
  • Yırtık kulak zarı
  • Enfeksiyon
  • Normal dışı işitme testleri

Cerrahi riskler ve komplikasyonlar nadirdir, ancak ortaya çıkabilir:

  • İşitme bozukluğunun bir başka türü, vakaların yaklaşık 2 %’sinde görülür ve çeşitli nedenlere bağlı olabilir.
  • Timpanik zarda bir delik (perforasyon) sadece vakaların yaklaşık 1 %’sinde görülür. Bu durum genellikle bir enfeksiyona bağlıdır ve kendiliğinden iyileşir. İyileşmezse, delik cerrahi bir müdahaleyle (miringoplasti) onarılabilir.
  • Yüz siniri yaralanması genellikle geçicidir. Beyin boşluğuyla anormal bir bağlantı bulunması nedeniyle beyin omurilik sıvısının cerrahi açıklıktan dışarı sızması durumunda, iç kulaktan sıvı sızıntısı („gusher fenomeni“ olarak bilinir) mümkündür. Bu durum çok nadirdir ve lomber drenaj (bel omurgasına yerleştirilen küçük, esnek bir tüp) ile düzeltilebilir.
  • Ameliyatın ardından ilk haftalarda tat bozuklukları ve ağız kuruluğu sık görülür. Bu bozukluklar vakaların yaklaşık 5 %’sinde devam eder.
  • Kulak çınlaması gelişebilir veya kötüleşebilir.
  • Genellikle zamanla düzelen ve vestibüler rehabilitasyonla tedavi edilebilen baş dönmesi ve denge bozuklukları. Bu süreçte beyin, yeniden dengede durmayı ve vestibüler ile görsel sistemin sinyallerine uygun şekilde tepki vermeyi öğrenir.
  • Protez zamanla yer değiştirebilir. Kemiksi iç kulak labirentinin orta kısmına (vestibulum) nüfuz edebilir ve ani işitme kaybına neden olabilir.

Çoğu hastada otoskleroz, ameliyattan sonra da ilerlemeye devam eder. Bu nedenle, hastaların ila ’si ikinci kez ameliyat olmak zorunda kalır (revizyon). Revizyon ameliyatının başarı oranı yaklaşık ’tir.

tedavi seçeneği

Koklear implant

Koklear implant nadir bir tedavi seçeneğidir ve genellikle başarısız otoskleroz ameliyatlarından sonra kullanılır. Koklear implant (CI), sensorinöral işitme kaybını kısmen eski haline getiren elektronik bir cihazdır. Dengeyi olumsuz etkileme riski taşır.

Otosklerozla Yaşam

Otosklerozu kabul etmek ve onunla yaşamak, özellikle genç yetişkinler için zorlayıcı olabilir. Sağlıklı bir yaşam tarzı genellikle beklenmedik işitme kaybının beraberinde getirdiği zorluklarla daha iyi başa çıkmaya yardımcı olur. Bu nedenle faydalı stratejiler şunları içerir:

  • Gevşeme teknikleri
  • Dengeli beslenme
  • Yeterli uyku
  • Fiziksel aktivite

Nasıl devam ediliyor?

Gelecekte sizi nelerin bekleyebileceği.

Otosklerozun ilerlemesi kişiden kişiye değişir. İşitmenin ne kadar hızlı veya hangi ölçüde etkileneceği öngörülemez. Hastalığınızı en iyi nasıl tedavi edebileceğiniz ve kontrol altına alabileceğiniz konusunda düzenli işitme testleri ve danışmanlık önümüzdeki yıllarda da gerekli olacaktır.

Tam ekzom dizilimi (Whole Exome Sequencing - kısaca WES) adı verilen yeni bir DNA dizileme tekniği sayesinde araştırmacılar kısa süre önce otosklerozun gelişiminde rol oynayan ilk gen tanımlamayı başardılar. Araştırma ekibi diğer otoskleroz genlerini tanımlamak için çalışmalarına devam etmektedir. Ayrıca, tanımlanan genlerdeki mutasyonların otoskleroza nasıl neden olduğunu araştırmaktadırlar.

Diğer araştırma çalışmaları şunları ele almaktadır:

  • otosklerozda enflamatuar veya otoimmün hastalıkların rolü
  • Kemik yoğunluğu kaybını durduran bir ilaç sınıfı olan bifosfonatlar ve olası tedavi yöntemleri olarak D vitamini takviyesi

Otosklerozun tedavi edilmesi veya önlenmesi için araştırmalar yoluyla ilaçların geliştirilebileceği umulmaktadır.

 

Bu hasta bilgilendirme metnini mümkün olduğunca kısa tutmak amacıyla ayrıntılı bir referans listesine yer verilmemiştir. Ancak bu liste her zaman info@ivrt.de adresinden talep edilebilir.

Diğer hastalıklar