Vestibulærsygdom
Perilymfatisk fistel
Denne information er ment som en generel introduktion til dette emne. Da alle mennesker påvirkes forskelligt af balance- og svimmelhedsproblemer, bør du tale med din læge for at få individuel rådgivning.
Af hensyn til læsbarheden anvendes det generiske maskulinum, og der afstås fra samtidig brug af de mandlige, kvindelige og diverse sprogformer (m/k/d). De personbetegnelser, der anvendes i denne patientinformation, henviser – med mindre andet er angivet – til alle køn.
Hvad er en perilymfafistel?
En fistel er en unormal forbindelse mellem to dele af kroppen. Perilymfen er den væske, som det knoglede labyrint i det indre øre er fyldt med.
En perilymfatisk fistel er således en åbning eller et brud i en eller begge af de membraner, der adskiller mellem- og det indre øre. Gennem denne åbning kan perilymfe sive ud fra det indre øre til mellemøret. Den kan opstå i det ovale eller runde vindue, i en af buegangene (svarende til en buegangsdehiscens) eller et andet sted.
En perilymfafistel kan forårsage pludseligt eller gradvist høretab og svimmelhedsanfald.
Perilymfatisk fistel er en omstridt sygdom. Læger og forskere er uenige om, hvordan den skal defineres, hvornår den skal diagnosticeres, og hvordan den skal behandles. Der er ingen specifik test til diagnosticering, og definitionen af perilymfatisk fistel har ændret sig gennem årene ligner symptomerne på andre indre øre-sygdomme. Men diagnosen bliver mere og mere anerkendt.
En perilymfatisk fistel er sjælden. En gruppe forskere anslår, at omkring 1,5 ud af 100.000 voksne har en perilymfatisk fistel. Hos børn med sensorineural hørenedsættelse, som ikke har nogen åbenlys årsag (idiopatisk), ser den ud til at være hyppigere.
Resumé
- En unormal åbning eller revne i en eller begge membraner, der adskiller mellem- og det indre øre.
- Kan føre til pludseligt eller fortsat høretab og svimmelhedsanfald (rotatorisk svimmelhed).
- Sjælden og omstridt sygdom, da ikke alle er enige om definitionen, diagnosen eller behandlingen.
- Den kan være forårsaget af sygdom, en trykskade henholdsvis et barotraume eller uden en påviselig årsag.
- Behandlingen kan omfatte undgåelse af udløsere, behandling af andre lidelser eller en operation.
Hvad forårsager en perilymfatisk fistel?
Mange forskellige ting kan forårsage en perilymfatisk fistel. Senest er følgende fire årsagsgrupper blevet identificeret:
- Sygdom (f.eks. meningitis), traume (f.eks. et let kranie-hjernetraume) eller operation
- Barotrauma (trykskade) forårsaget af ydre kræfter (såsom flyvning eller dykning)
- Trykskade (barotrauma) forårsaget af interne kræs (som f.eks. ved spænding, nys eller hoste)
- Ingen åbenlys årsag (idiopatisk)
En perilymfatisk fistel kan forårsage både vestibulaere og auditive lidelser.
- Rotationssvimmelhed
- Balancetindinger
- Kvalme eller opkastning
- pludseligt eller progressivt sensorineuralt høretab, som nogle gange bliver bedre eller værre (fluktuerende)
- Tinnitus
- Overfølsomhed over for hverdagslyde (hyperakusi)
- en følelse af fylde eller rindende vand i øret
Nogle mennesker med en perilymfatur har problemer med at opfatte komplekse miljøer som folkemængder eller trafik. De har også koncentrations- og hukommelsesproblemer.
Nogle mennesker med en perilymfafistel oplever, at deres symptomer udløses af høje lyde. Symptomerne kan også forværres ved aktiviteter, der forårsager trykændringer inde i eller uden for kroppen, f.eks.:
- Hoste
- Niezen
- Pudse næse
- Spænde
- Sport
- At flyve
Diagnose af en perilymfefistel
En perilymfatisk fistel kan diagnosticeres af en neuro-otolog eller øre-næse-hals-læge, der har specialiseret sig i svimmelhed.
Disse specialiserede læger vil optage en grundig sygehistorie, foretage en neurologisk undersøgelse og udføre forskellige tests for at vurdere funktionen af dit vestibulære system.
Du skal sandsynligvis have foretaget nogle af følgende diagnostiske tests:
- Høreprøver og undersøgelser af vestibulærfunktionen
- en billeddiagnostisk undersøgelse såsom en magnetisk resonansundersøgelse (MR) eller en computertomografi (CT); dette kan hjælpe med at udelukke lidelser som en buegangsdehiscens (SCD-syndrom)
Da mange andre sygdomme forårsager lignende symptomer, skal lægen udelukke lidelser som Menières sygdom eller vestibulær migræne, før han diagnosticerer en perilymfatisk fistel.
Behandling af perilymfafistel
Forskellige læger og forskere har forskellige meninger om, hvordan en perilymfatisk fistel bedst behandles. Nogle læger mener, at hurtig behandling er nødvendig for at opnå et godt resultat. Andre har fundet ud af, at patienter kan drage nytte af behandlingen selv efter årtiers sygdomsforløb.
Behandlingsmulighed
Undgå udløsere
Nogle læger foretrækker at vente et par måneder og se, om fistlen heler af sig selv. I denne periode bør du undgå at løfte tunge ting, flyve, spille på blæseinstrumenter, dykke eller alt andet, der kan øge trykket i din krop. Din læge kan endda foreslå sengeleje, selvom dette er en forældet tilgang, og mange læger ikke længere finder det nødvendigt.
Behandlingsmulighed
Behandling af andre mulige sygdomme
Din læge kan foreslå at afprøve nogle behandlinger for Menières sygdom eller migræne, især hvis diagnosen perilymfatisk fistel ikke er klar.
Behandlingsmulighed
Operation
Hvis din perilymfatiske fistel er synlig ved billeddiagnostiske undersøgelser, eller hvis du helt sikkert har haft en skade eller en anden hændelse, som kunne have forårsaget fistlen, kan din læge foreslå en operation for at lukke åbningen. Ved kirurgisk behandling af den perilymfatiske fistel kan der anvendes kirurgisk lim, vævstransplantationer og/או laseroperationer. Det kan være et simpelt indgreb på din læges klinik eller en mere kompliceret operation på et hospital. Det afhænger delvist af, hvor fistlen er placeret.
En anden kirurgisk mulighed til behandling af perilymfatisk fistel er et trykudligningsrør (PE-rør eller tympanotomirør). Kirurgen laver et lille hul i trommehinden på samme side som fistlen og indsætter derefter en lille, blød slange i hullet. Dette hjælper med at udligne trykket inde i og uden for mellemøret. Det kan hjælpe med at beskytte øret mod eksterne trykkilder, f.eks. under flyvning.
I ekstremt sjældne tilfælde, når intet andet hjælper, og symptomerne er uutholdelige, kan lægen som en allersidste udvej foreslå en overskæring af nervus vestibularis.
En mindre invasiv mulighed er injektion af gentamicin, et antibiotikum, som ødelægger cellerne i den vestibulære del af det indre øre. I de fleste tilfælde har patienter ikke længere svimmelhed efter denne behandling. Der er dog en risiko for høretab ved denne behandling.
Hvordan går det videre?
Hvad du kan forvente i fremtiden.
Der udvikles nye tests til perilymfatisk fistel. Disse tests søger efter et bestemt molekyle (eller Biomarker), der kun findes i perilymfen, kendt som cochlin-tomoprotein eller CTP. For at udføre testen tager en læge en væskeprøve fra mellemøret under et kirurgisk indgreb. Et laboratorium undersøger derefter prøven. Hvis testen viser CTP i væsken, betyder det, at perilymfe lækker ud i mellemøret. Denne test finder dog kun en perilymfatisk fistel i 1 ud af 5 tilfælde. I øjeblikket er testen kun tilgængelig i Japan, men den bliver måske snart godkendt i andre lande.
For at holde denne patientinformation så kort som muligt har vi udeladt en detaljeret referenceliste. Denne kan dog til enhver tid rekvireres på info@ivrt.de.
