Vestibulærsygdom
Akustikusneurinom
Denne information er ment som en generel introduktion til dette emne. Da alle mennesker påvirkes forskelligt af balance- og svimmelhedsproblemer, bør du tale med din læge for at få individuel rådgivning.
Af hensyn til læsbarheden anvendes det generiske maskulinum, og der afstås fra samtidig brug af de mandlige, kvindelige og diverse sprogformer (m/k/d). De personbetegnelser, der anvendes i denne patientinformation, henviser – med mindre andet er angivet – til alle køn.
Hvad er et akustikusneurinom?
Et akustikusneurinom er en godartet (ikke-kræftagtig) svulst på vestibulocochlearnerven (også kaldet den 8. hjernenerve). Den vokser normalt langsomt. Vestibulocochlearnerven overfører information om balance og hørelse fra det indre øre til hjernen. Det betyder, at når tumoren vokser, kan den på den berørte side føre til høretab og tinnitus, svimmelhed og balanceforstyrrelser.
Akustikusneurinom kaldes også et vestibulært schwannom.
En akustikusneurinom rammer hvert år omkring 1 ud af 100.000 mennesker. Det opstår hyppigst hos mennesker mellem 30 og 60 år, men kan opstå i alle aldre.
Hvis et akustikusneurinom bliver meget stort, kan det påvirke hjernestammen og lillehjernen. Disse dele af hjernen hjælper med at styre kroppens grundlæggende funktioner såsom vejrtrækning, hjerterytme, søvn, spisning og bevægelse. Det betyder, at et akustikusneurinom i meget sjældne tilfælde kan være livstruende, hvis det ikke behandles.
Resumé
- En sjælden godartet (ikke-kræftartet) tumor på høre- og balancenerven, der løber fra det indre øre til hjernen.
- Den opstår hyppigst hos 30- til 60-årige, men kan forekomme i alle aldre.
- Vokser som regel langsomt.
- Det hyppigste første symptom er høretab på det ene øre.
- Andre symptomer er tinnitus (øresusen), balanceforstyrrelser og svimmelheid (ofte i begyndelsen anfald af roterende svimmelhed, senere gyngende svimmelhed og oscillopsi).
- Behandlingsmulighederne er „wait and see“ (observation), kirurgisk fjernelse eller stråling af tumoren.
- Vestibulær rehabilitering kort efter operationen kan hjælpe mod svimmelhed og balanceproblemer.
- I sjældne tilfælde kan det være livstruende, hvis tumoren bliver meget stor og ikke bliver behandlet.
- Han vender sjældent tilbage efter behandlingen.
Hvad forårsager et akustikusneurinom?
Et akustikusneurinom opstår, når de celler, der svøber sig om høre- og ligevægtnerven (nervus vestibulocochlearis), begynder at vokse ukontrolleret. Disse celler kaldes schwannske celler. De producerer et stof kaldet myelin, som fungerer som en isolering om en elektrisk ledning og hjælper nerverne med at sende information videre gennem kroppen.
Videnskaben mener, at Schwann-cellerne begynder at vokse ukontrolleret på grund af en ændring i den genetiske kode (en mutation) på kromosom 22. Det berørte gen styrer væksten af Schwann-cellerne.
I de fleste tilfælde opstår et akustikusneurinom tilfældigt, og tumoren findes kun i det ene øre.
I nogle tilfælde opstår akustikusneurinomet imidlertid som en del af et syndrom kaldet neurofibromatose 2 (NF2). Når et akustikusneurinom opstår som en del af NF2, er der normalt neurofibromer i begge ører og ikke kun i det ene. NF2 får tumorer til at vokse i hjernen og på mange forskellige nerver, ikke kun på høre- og balancenerven. Hos mennesker med NF2 opstår de første symptomer normalt i teenageårene eller som unge voksne. Omkring halvdelen af mennesker med NF2 arver sygdommen fra en af deres forældre. Den anden halvdel ser ud til at blive syg spontant, dvs. at ingen i familien har sygdommen.
Et akustikusneurinom viser typisk følgende symptomer:
- Høretab på det ene øre eller asymmetrisk høretab (større på det ene øre end det andet), som enten kan opstå pludseligt eller gradvist
- Tinnitus
- Koordinationsforstyrrelser
- Svimmelheid (oftest i begyndelsen anfald af roterende svimmelhed, senere gyngende svimmelhed og oscillopsi)
- Balancetindinger
Mange af disse symptomer kan også forårsages af andre lidelser, så det er ikke altid nemt at diagnosticere en akustikusneurin, især ikke i det tidlige stadie. Asymmetriske tegn og symptomer (mere på den ene side end på den anden) forårsages dog ofte af en akustikusneurin, så en læge vil altid ønske at udelukke en akustikusneurin, når diagnosen stilles.
Når tumoren vokser, kan den trykke på andre nærliggende nerver, f.eks. ansigtsnerven (nervus facialis) og trigeminusnerven (nervus trigeminus). Dette kan forårsage forskellige problemer, f.eks.:
- Følelsesløshed, prikken i ansigtet
- Svaghed eller lammelse af ansigtsmuskulaturen
- Dobbeltsyn
- Besvær med at synke eller tale
Diagnose af et akustikusneurinom
En akustikusneurinom diagnosticeres som regel af en speciallæge som en neurolog eller en øre-, næse-, halslæge.
Din læge vil spørge dig om dine symptomer og din sygehistorie. Desuden vil han foretage en grundig fysisk og neurologisk undersøgelse, herunder en undersøgelse af ørene.
Du vil sandsynligvis få foretaget følgende diagnostiske tests:
- Høre- og balancetests (audiogram, vestibulære funktionstests og hjernestammeaspirometri / hjernestammeaudiometri)
- Billeddiagnostik (MR-scanning)
Ved optræden af asymmetriske høre- og balancesymptomer bestilles der altid en billeddiagnostisk undersøgelse for at udelukke en akustikusneurinoma (hovednervetumor). En MR-scanning med kontrastmiddel (gadolinium-farvestof) er guldstandard for diagnosticeringen af et akustikusneurinoma. Derved kan der opdages meget små tumorer, som måske ikke ville være blevet opdaget uden en MR-scanning med kontrastmiddel.
Behandling af akustikusneurinom
Hvis akustikusneurinomet er lille og forårsager lette symptomer, kan din læge foreslå at observere det i et stykke tid for at se, om det vokser eller giver symptomer („wait and see“). Det betyder, at du regelmæssigt vil gå til opfølgende undersøgelser og MR-scanninger. Hvis noget ændrer sig, kan din læge beslutte, at behandling er nødvendig.
Behandlingsmulighed
Observation
Hvis akustikusneurinomet er lille og forårsager lette symptomer, kan din læge foreslå at observere det i et stykke tid for at se, om det vokser eller giver symptomer („wait and see“). Det betyder, at du regelmæssigt vil gå til opfølgende undersøgelser og MR-scanninger. Hvis noget ændrer sig, kan din læge beslutte, at behandling er nødvendig.
Behandlingsmulighed
Operation
Hvis akustikusneurinomet er lille, kan det eventueel fjernes ved en operation. Hvis operationen forløber godt, kan den bevare hørelsen og forbedre andre symptomer.
Hvis akustikusneurinomet er større, kan det allerede have beskadiget vestibulocochlearnerven og andre nerver i nærheden. Det betyder, at en operation kan være vanskeligere, eller at den muligvis ikke lindrer symptomerne.
Operationen bør udføres af en neurokirurg, der er specialiseret i fjernelse af hørenerveknuder. Der er flere forskellige muligheder for operation. Hvilken metode der anvendes, afhænger af forskellige faktorer, f.eks.:
- hvor stort akustikusneurinomet er
- hvilke symptomer det forårsager
- hvor meget det påvirker din hørelse
- hvor erfaren kirurgen er med den pågældende metode
En operation for et akustikusneurinom kan nogle gange forværre symptomerne, da N. vestibulocochlearis og andre nerver i nærheden kan blive beskadiget. Sammenlignet med andre behandlingsmuligheder er det mere sandsynligt ved en operation, at din hørelse og balancereaktion bliver permanent beskadiget.
Behandlingsmulighed
Strålebehandling
Ved strålebehandling ledes høje stråledoser ind i et lille område af kroppen. Målet er at dræbe the tumoreceller uden at beskadige de raske dele af kroppen i nærheden. Strålebehandling er ofte en god mulighed for små, godartede tumorer såsom akustikusneurinomer. Sammenlignet med en operation kan det være en bedre mulighed for at bevare din hørelse.
Strålebehandling kan være en anbefaling, hvis:
- eller hvis du helst ikke vil opereres eller en operation ikke er en god mulighed for dig
- akustikusneurinomet rammer dit eneste hørende øre, eller du har akustikusneurinomer, der rammer begge ører
Ved strålebehandling er der to muligheder:
- stereotaktisk radiokirurgi, dvs. en enkelt, målrettet stråledosis
- strålebehandling, hvor flere lavere stråledoser administreres over flere dage
Behandlingsmulighed
Vestibulær rehabilitering
Operationen af et akustikusneurinom kan beskadige din balancenerv. Det kan medføre balanceforstyrrelser, svimmelhed (hvor det sejler for øjnene) og oscillopsi. Vestibulær genoptræning kort efter operationen kan hjælpe på disse problemer.
Vestibulær rehabilitering er en øvelsesterapi. Dens mål er at hjælpe din hjerne med at kompensere for tabet af balancefunktion på den ene side. Vestibulær rehabilitering vil hjælpe din hjerne med at genlære balancekontrol og reagere på signaler fra det visuelle og vestibulære system. Hos mange patienter sker denne kompensation naturligt, så de ikke har brug for vestibulær rehabilitering. Andre patienter kan dog fortsat have symptomer og kan derfor drage fordel af øvelser med vestibulær rehabilitering. En undersøgelse viste, at patienter, der gennemgik et individuelt vestibulært rehabiliteringsprogram efter operation for en akustikusneurinom, klarede sig bedre i balancetests end patienter, der kun modtog generelle instruktioner. En certificeret IVRT®-terapeut inden for svimmelhed og vestibulær terapi kan hjælpe dig med at lave et passende program til dig.
Det er meget vigtigt, at du begynder på øvelserne gradvist og øger dem langsomt og stabilt. Hvis du prøver at gøre for meget for hurtigt, kan din svimmelhed blive forværret.
Behandlingsmulighed
Ansigtmuskeltræning
I sjældne tilfælde beskadiges ansigtsnerven, som fører fra den berørte side til hjernen, under fjernelsen af et akustikusneurinom. Lammelse eller en synken af den ene side af dit ansigt er resultatet. Ansigtsmuskeltræning, undertiden også kaldet neuromuskulær re-edukation, udnytter din hjernes evne til at ændre sig og tilpasse sig på grundlag af erfaring (neuroplasticitet). Patientens aktive og vedholdende medvirken er nødvendig for at træne hjernen, mens nerven regenererer. Målene med ansigtsmuskeltræningen er et mere symmetrisk ansigt, genetablering af kontrollen over de muskler, der bruges til ansigtsudtryk, og et større bevægelsesrum i ansigten. En fysioterapeut eller logopæd, der er specialiseret i ansigtsmuskulaturterapi, kan hjælpe dig med at udvikle et passende program til dig.
Det er vigtigt at udføre øvelserne regelmæssigt derhjemme, for at symptomerne kan forbedres.
Hvordan går det videre?
Hvad du kan forvente i fremtiden.
Hvis du er blevet opereret eller strålebehandlet, skal du gå til regelmæssige opfølgende undersøgelser, herunder MR-scanninger og høreprøver, for at sikre, at intet har ændret sig. Det er meget sjældent, at et akustikusneurinom vender tilbage efter behandling.
Mange mennesker oplever stadig høretab, tinnitus, svimmelhed, oscillopsi eller andre symptome efter behandlingen:
- En undersøgelse viste, at 8 år efter behandlingen af en akustikusneurinom var 3 ud af 4 patienter stadig døve på det ramte øre. Mennesker, der allerede havde et vis høretab før behandlingen, havde større sandsynligheid for at miste hørelsen fuldstændigt.
- En anden undersøgelse viste, at omkring 1 af 2 patienter otte år efter behandlingen stadig havde symptomer på svimmelhed. Mennesker, der allerede før behandlingen havde en større tumor eller led af svimmelhed, hovedpine eller migræne, havde en højere risiko for stadig at lide af svimmelhed senere hen. Vestibulær rehabilitering kan hjælpe med at mindske svimmelhed.
For at holde denne patientinformation så kort som muligt har vi udeladt en detaljeret referenceliste. Denne kan dog til enhver tid rekvireres på info@ivrt.de.
