Vestibulaire aandoening
Perilymfatische fistel
Deze informatie dient als een algemene inleiding tot dit onderwerp. Aangezien evenwichts- en duizeligheidsproblemen iedereen op een unieke manier kunnen beïnvloeden, wordt geadviseerd om een arts te raadplegen voor persoonlijk advies.
Om de leesbaarheid te bevorderen, is in deze tekst gekozen voor neutrale formuleringen en worden persoonlijke voornaamwoorden gebruikt die alle genders omvatten, tenzij anders gespecificeerd. We erkennen en respecteren de diversiteit in genderidentiteit en streven ernaar om taal te gebruiken die voor iedereen toegankelijk en inclusief is.
Wat is een perilymfatische fistel?
Een fistel is een abnormale verbinding tussen twee delen van het lichaam. Perilymfe is de vloeistof die het benige labyrint in het binnenoor vult.
Een perilymf fistel is dus een opening of scheur in een of beide membranen die het midden- en binnenoor van elkaar scheiden. Door deze opening kan perilymfe van het binnenoor naar het middenoor lekken. Het kan voorkomen in het ovale of ronde venster, in een van de halfcirkelvormige kanalen (vergelijkbaar met halfcirkelvormige kanaaldehiscentie) of op een andere locatie.
Een perilymfatische fistel kan plotseling of progressief gehoorverlies en duizeligheid veroorzaken.
Een perilymfatische fistel is een controversiële aandoening. Artsen en onderzoekers zijn het niet eens over de definitie, wanneer de diagnose gesteld moet worden en hoe ze behandeld moet worden. Er is geen specifieke test om de diagnose te stellen en de definitie van perilymfatische fistels is in de loop der jaren veranderd. Bovendien lijken de symptomen op die van andere binnenooraandoeningen. Gelukkig worden de symptomen steeds beter herkend.
Perilymfatische fistels zijn zeldzaam. Een groep onderzoekers schat dat ongeveer 1,5 op de 100.000 volwassenen een perilymfatische fistel heeft. Het lijkt vaker voor te komen bij kinderen met perceptief gehoorverlies zonder duidelijke oorzaak (idiopathisch).
Samenvatting
- Een abnormale opening of scheur in één of beide membranen die het midden- en binnenoor van elkaar scheiden.
- Kan leiden tot plotseling of progressief gehoorverlies en duizeligheid (draaiduizeligheid).
- Zeldzame en controversiële aandoening, omdat niet iedereen het eens is over de definitie, diagnose of behandeling.
- Het kan worden veroorzaakt door een ziekte, een druk verhogend moment of barotrauma, of zonder aanwijsbare reden.
- De behandeling kan bestaan uit het vermijden van triggers, het behandelen van andere aandoeningen of een operatie.
Wat veroorzaakt een perilymfatische fistel?
Veel verschillende dingen kunnen perilymfatische fistels veroorzaken. Onlangs zijn de volgende vier groepen oorzaken geïdentificeerd:
- Ziekte (bijv. hersenvliesontsteking), trauma (bijv. licht traumatisch hersenletsel) of chirurgie
- Barotrauma (drukverhogende momenten) veroorzaakt door externe krachten (zoals vliegen of duiken)
- Barotrauma (drukverhogende momenten) veroorzaakt door inwendige krachten (zoals persen, niezen of hoesten)
- Geen duidelijke oorzaak (idiopathisch)
Een perilymfatische fistel kan zowel vestibulaire als auditieve stoornissen veroorzaken.
- Draaiduizeligheid
- Evenwichtsstoornissen
- Misselijkheid of braken
- Plotseling of progressief perceptief gehoorverlies dat soms beter of slechter wordt (fluctuerend)
- Oorsuizen
- Gevoeligheid voor alledaagse geluiden (hyperacusis)
- Een vol gevoel of stromend water in het oor
Sommige mensen met perilymfatische fistels hebben problemen met het waarnemen van complexe omgevingen zoals mensenmassa's of verkeer. Ze hebben ook concentratie- en geheugenproblemen en merken op dat hun symptomen worden uitgelokt door harde geluiden.
De symptomen kunnen ook verergeren door activiteiten die drukveranderingen in of buiten het lichaam veroorzaken, zoals:
- Hoesten
- Niezen
- Neus snuiten
- Inspannen
- Sporten
- Vliegen
Diagnose van een perilymfatische fistel
Een perilymfatische fistel kan worden gediagnosticeerd door een neuro-otoloog of KNO-arts die gespecialiseerd is in duizeligheid.
Deze gespecialiseerde artsen zullen een grondige anamnese afnemen, een neurologisch onderzoek uitvoeren en verschillende tests doen om de functie van je vestibulaire systeem te beoordelen.
Waarschijnlijk worden enkele van de volgende diagnostische tests uitgevoerd:
- Gehoortest en vestibulaire functietests
- Een beeldvormende test zoals een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) of CT-scan (Computed Tomography); dit kan helpen om aandoeningen zoals dehiscentie van het halfcirkelvormige kanaal (SCD-syndroom) uit te sluiten.
Omdat veel andere aandoeningen vergelijkbare symptomen veroorzaken, moet de arts aandoeningen zoals de ziekte van Menière of vestibulaire migraine uitsluiten voordat de diagnose perilymfatische fistel wordt gesteld.
Behandeling van perilymfatische fistels
Verschillende artsen en onderzoekers hebben andere meningen over hoe perilymfatische fistels het beste behandeld kunnen worden. Sommige artsen zijn van mening dat een snelle behandeling noodzakelijk is om een goed resultaat te bereiken. Anderen hebben ontdekt dat patiënten zelfs na jaren van ziekteontwikkeling baat kunnen hebben bij behandeling.
Behandelingsoptie
Triggers vermijden
Sommige artsen wachten liever een paar maanden en kijken of de fistel vanzelf geneest. Gedurende deze tijd moet je zware dingen tillen, vliegen, blaasinstrumenten bespelen, duiken of iets anders dat de druk in je lichaam kan verhogen vermijden. Je arts kan zelfs bedrust voorstellen, hoewel dit een verouderde aanpak is en veel artsen dit niet langer nodig vinden.
Behandelingsoptie
Behandeling van andere mogelijke aandoeningen
Je arts kan voorstellen om een aantal behandelingen voor de ziekte van Menière of migraine te proberen, vooral als de diagnose perilymfistel niet duidelijk is.
Behandelingsoptie
Chirurgie
Als je perilymfatische fistel zichtbaar is met beeldvorming of als je zeker een verwonding of andere gebeurtenis hebt gehad die de fistel kan hebben veroorzaakt, kan je arts een operatie voorstellen om de opening te sluiten. Chirurgische behandeling van perilymfatische fistels kan bestaan uit het gebruik van chirurgische lijm, weefseltransplantaten en/of laserchirurgie. Het kan een eenvoudige ingreep zijn in de spreekkamer van je arts of een meer gecompliceerde operatie in een ziekenhuis. Dit hangt gedeeltelijk af van waar de fistel zich bevindt.
Een andere chirurgische optie voor de behandeling van perilymfatische fistels is een drukvereffeningsbuisje (PE-buisje of tympanotomiebuisje). De chirurg maakt een klein gaatje in het trommelvlies aan dezelfde kant als de fistel en brengt dan een klein, zacht buisje in het gaatje. Dit helpt om de druk binnen en buiten het middenoor gelijk te maken. Dit kan helpen om het oor te beschermen tegen externe drukbronnen, bijvoorbeeld tijdens het vliegen.
In extreem zeldzame gevallen, als niets anders helpt en de symptomen ondraaglijk zijn, kan de arts als laatste redmiddel voorstellen om de nervus vestibularis door te snijden.
Een minder invasieve optie is de injectie van gentamicine, een antibioticum dat de cellen in het vestibulaire deel van het binnenoor vernietigt. In de meeste gevallen hebben patiënten na deze behandeling geen last meer van duizeligheid. Er is echter een risico op gehoorverlies bij deze behandeling.
Wat gebeurt er nu?
Wat je in de toekomst kunt verwachten.
Er worden nieuwe tests ontwikkeld voor perilymfatische fistels. Deze tests zoeken naar een specifiek molecuul (of biomarker) dat alleen wordt gevonden in de perilymfe en bekend staat als Cochlin's tomoproteïne of CTP. Om de test uit te voeren, neemt een arts tijdens een chirurgische ingreep een vloeistofmonster uit het middenoor. Een laboratorium analyseert het monster vervolgens. Als de test CTP in de vloeistof aantoont, betekent dit dat er perilymfe in het middenoor lekt. Maar slechts 1 op de 5 gevallen van perilymf fistels wordt gevonden met deze test. De test is momenteel alleen beschikbaar in Japan, maar wordt mogelijk binnenkort ook in andere landen toegelaten.
Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.