Vestibulaire aandoening
Akoestisch neuroma
Deze informatie dient als een algemene inleiding tot dit onderwerp. Aangezien evenwichts- en duizeligheidsproblemen iedereen op een unieke manier kunnen beïnvloeden, wordt geadviseerd om een arts te raadplegen voor persoonlijk advies.
Om de leesbaarheid te bevorderen, is in deze tekst gekozen voor neutrale formuleringen en worden persoonlijke voornaamwoorden gebruikt die alle genders omvatten, tenzij anders gespecificeerd. We erkennen en respecteren de diversiteit in genderidentiteit en streven ernaar om taal te gebruiken die voor iedereen toegankelijk en inclusief is.
Wat is een akoestisch neuroma?
Een akoestisch neuroma is een goedaardige (niet-kanker) tumor van de nervus vestibulocochlearis (ook bekend als de 8e hersenzenuw). Het groeit normaal gesproken langzaam. De vestibulocochleaire zenuw geeft evenwichts- en gehoorinformatie door van het binnenoor naar de hersenen. Dit betekent dat als de tumor groter wordt, dit kan leiden tot gehoorverlies en oorsuizen, duizeligheid en evenwichtsstoornissen aan de aangedane kant.
Akoestisch neuroma staat ook bekend als vestibulair schwannoom.
Een akoestisch neuroma treft elk jaar ongeveer 1 op de 100.000 mensen. Het komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 60 jaar, maar kan op elke leeftijd voorkomen.
Als een akoestisch neuromatoom erg groot wordt, kan het de hersenstam en de kleine hersenen aantasten. Deze delen van de hersenen helpen bij het regelen van de basisfuncties van het lichaam, zoals ademhaling, hartslag, slapen, eten en beweging. Dit betekent dat een akoestisch neuroma in zeer zeldzame gevallen levensbedreigend kan zijn als het niet behandeld wordt.
Samenvatting
- Een zeldzame goedaardige (niet-kanker) tumor van de nervus vestibulocochlearis, die van het binnenoor naar de hersenen loopt.
- Komt het meest voor bij 30- tot 60-jarigen, maar kan op elke leeftijd voorkomen.
- Het groeit meestal langzaam.
- Het meest voorkomende eerste symptoom is gehoorverlies in één oor.
- Andere symptomen zijn oorsuizen, evenwichtsproblemen en duizeligheid (meestal eerst aanvallen van draaiende duizeligheid, later duizeligheid en oscillopsie).
- Behandelingsopties zijn observatie (“afwachten”), chirurgische verwijdering of bestraling van de tumor.
- Vestibulaire revalidatie kort na de operatie kan helpen om duizeligheid en evenwichtsproblemen te reduceren.
- In zeldzame gevallen kan het levensbedreigend zijn als de tumor erg groot wordt en niet wordt behandeld.
- Het komt zelden terug na behandeling.
Wat veroorzaakt een akoestisch neuroma?
Een akoestisch neuroma ontstaat wanneer de cellen die zich om de nervus vestibulocochlearis wikkelen ongecontroleerd beginnen te groeien. Deze cellen worden Schwann cellen genoemd. Ze produceren een stof genaamd myeline, dat werkt als isolatie rond een elektrische draad en helpt de zenuwen om informatie door het lichaam te sturen.
Wetenschappers denken dat Schwann cellen ongecontroleerd beginnen te groeien door een verandering in de genetische code (een mutatie) op chromosoom 22. Het aangetaste gen regelt de groei van Schwann cellen.
In de meeste gevallen ontstaat een akoestisch neuroma willekeurig en bevindt de tumor zich alleen in één oor.
In sommige gevallen komt het echter voor als onderdeel van een syndroom dat neurofibromatose 2 (NF2) heet. Wanneer een akoestisch neuroma optreedt als onderdeel van NF2, zijn er meestal neurofibromatoses in beide oren, niet slechts in één oor. NF2 veroorzaakt tumoren in de hersenen en op veel verschillende zenuwen, niet alleen op de nervus vestibulocochlearis. Bij mensen met NF2 verschijnen de eerste symptomen meestal in de tienerjaren of als jongvolwassene. Ongeveer de helft van de mensen met NF2 erft de ziekte van een van de ouders. De andere helft lijkt de ziekte spontaan te ontwikkelen, dat wil zeggen dat niemand in de familie de ziekte heeft.
Akoestisch neuroma heeft meestal de volgende symptomen:
- Gehoorverlies in één oor of asymmetrisch gehoorverlies (meer in het ene oor dan in het andere), dat plotseling of geleidelijk kan optreden
- Oorsuizen
- Coördinatiestoornissen
- Duizeligheid (meestal in het begin aanvallen van draaiduizeligheid, later deinende duizeligheid en oscillopsie)
- Evenwichtsstoornissen
Veel van deze symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door andere ziekten. Het is dus niet altijd gemakkelijk om de diagnose akoestisch neuroma te stellen, vooral niet in een vroeg stadium. Asymmetrische verschijnselen (meer aan de ene kant dan aan de andere) worden echter vaak veroorzaakt door een akoestisch neuroma, dus een zorgverlener zal bij het stellen van een diagnose altijd een akoestisch neuroma willen uitsluiten.
Als de tumor groter wordt, kan hij op andere nabijgelegen zenuwen drukken, zoals de nervus facialis (aangezichtszenuw) en de nervus trigeminus. Dit kan verschillende problemen veroorzaken, bijv:
- Gevoelloosheid, tintelingen in het gezicht
- Zwakte of verlamming van de gezichtsspieren
- Dubbel zicht
- Moeite met slikken of spreken
Diagnose van een akoestisch neuroma
Een akoestisch neuroma wordt meestal gediagnosticeerd door een arts die gespecialiseerd is in duizeligheid, zoals een KNO-arts.
Deze gespecialiseerde artsen nemen een grondige medische voorgeschiedenis af, voeren een neurologisch onderzoek uit en doen verschillende testen om de functie van je vestibulaire systeem te beoordelen.
Waarschijnlijk zullen bij jou de volgende diagnostische testen worden uitgevoerd:
- Gehoor- en evenwichtstesten (audiogram, vestibulaire functietesten en hersenstamreacties)
- Beeldvorming (MRI-scan)
Als een akoestisch neuroma wordt vermoed (bv. bij optreden van asymmetrische gehoor- en evenwichtssymptomen), zal de KNO-arts een MRI-scan laten maken. Een MRI-scan met contrastvloeistof (gadolinium kleurstof) is de gouden standaard voor de diagnose van een akoestisch neuroma. Hiermee kunnen hele kleine tumoren worden ontdekt die met een MRI zonder contrastvloeistof misschien niet eens zouden zijn opgemerkt.
Behandeling van een akoestisch neuroma
Als het neuroma klein is en lichte symptomen veroorzaakt, kan je arts voorstellen om het een tijdje te observeren om te zien of het groeit of symptomen veroorzaakt ('wait and see'). Dit betekent dat je regelmatig op controle gaat en MRI's laat maken. Als er iets verandert, kan je arts besluiten dat behandeling nodig is.
Behandelingsoptie
Observatie
Als het neuroma klein is en lichte symptomen veroorzaakt, kan je arts voorstellen om het een tijdje te observeren om te zien of het groeit of symptomen veroorzaakt ('wait and see'). Dit betekent dat je regelmatig op controle gaat en MRI's laat maken. Als er iets verandert, kan je arts besluiten dat behandeling nodig is.
Behandelingsoptie
Chirurgie
Als het akoestisch neuroma klein is, kan het mogelijk operatief verwijderd worden. Als de operatie goed verloopt, kan het gehoor behouden blijven en kunnen andere symptomen reduceren.
Als het neuroma groter is, kan het de nervus vestibulocochlearis en andere nabijgelegen zenuwen al beschadigd hebben. Dit betekent dat een operatie moeilijker kan zijn of de symptomen niet kan verlichten.
De operatie moet worden uitgevoerd door een neurochirurg die gespecialiseerd is in het verwijderen van akoestische neuroma’s. Er zijn verschillende chirurgische opties. Welke procedure wordt gebruikt hangt af van verschillende factoren, bijvoorbeeld
- hoe groot het akoestisch neuroma is
- welke symptomen het veroorzaakt
- hoe erg het je gehoor aantast
- hoe ervaren de chirurg is met de betreffende procedure
Een operatie voor een akoestisch neuroma kan soms de symptomen verergeren, omdat de nervus vestibulocochlearis en andere nabijgelegen zenuwen beschadigd kunnen raken. Vergeleken met andere behandelingsopties is de kans groter dat een operatie je gehoor en evenwichtsfunctie blijvend beschadigt.
Behandelingsoptie
Bestraling
Bestraling (radiotherapie) bestaat uit het toedienen van hoge doses straling aan een klein deel van het lichaam. Het doel is om de tumorcellen te doden zonder de gezonde lichaamsdelen in de buurt te beschadigen. Bestraling is vaak een goede optie voor kleine, niet kwaadaardige tumoren zoals akoestische neuroma’s. Vergeleken met een operatie kan het een betere optie zijn om je gehoor te behouden.
Bestraling kan een aanbeveling zijn als:
- je liever niet geopereerd wordt of een operatie voor jou geen goede optie is
- het akoestisch neuroma je enige horende oor aantast of als je akoestische neuroma's hebt die beide oren aantasten.
Er zijn twee opties voor radiotherapie:
- stereotactische radiochirurgie, d.w.z. een enkele, gerichte dosis straling
- radiotherapie, waarbij meerdere lagere doses straling worden toegediend over meerdere dagen
Behandelingsoptie
Vestibulaire revalidatie
Een operatie voor een akoestisch neuroma kan je evenwichtszenuw beschadigen. Dit kan leiden tot evenwichtsstoornissen, duizeligheid en oscillopsie. Vestibulaire revalidatie kort na de operatie kan helpen bij deze problemen.
Vestibulaire revalidatie is een oefentherapie. Het doel is om je hersenen te helpen compenseren voor het verlies van evenwichtsfunctie aan één kant. Vestibulaire revalidatie helpt je hersenen om opnieuw balanscontrole aan te leren en te reageren op signalen van het visuele en vestibulaire systeem. Voor veel patiënten gaat dit evenwichtsherstel vanzelf, zodat ze geen vestibulaire revalidatie nodig hebben. Andere patiënten kunnen echter symptomen blijven houden en daarom baat hebben bij vestibulaire revalidatieoefeningen. Uit een onderzoek bleek dat patiënten die een gepersonaliseerd vestibulair revalidatieprogramma ondergingen na een operatie voor akoestisch neuroma beter presteerden op evenwichtstesten dan patiënten die alleen algemene instructies kregen. Een gecertificeerde IVRT® Duizeligheid en Vestibulair Therapeut kan je helpen bij het maken van een geschikt programma voor jou.
Het is heel belangrijk dat je de oefeningen geleidelijk begint en langzaam en gestaag opvoert. Als je te snel te veel probeert te doen, kan je duizeligheid verergeren.
Behandelingsoptie
Gezichtsspiertraining
In zeldzame gevallen wordt bij het verwijderen van een akoestisch neuroma de gezichtszenuw beschadigd die van de aangedane kant naar de hersenen loopt. Dit resulteert in verlamming of hangen aan één kant van je gezicht. Gezichtsspiertraining, ook wel neuromusculaire re-educatie genoemd, maakt gebruik van het vermogen van je hersenen om te veranderen en zich aan te passen op basis van ervaring (neuroplasticiteit). De actieve en aanhoudende medewerking van de patiënt is nodig om de hersenen te trainen terwijl de zenuw regenereert. De doelen van gezichtsspiertraining zijn een meer symmetrisch gezicht, het terugkrijgen van de controle over de spieren die worden gebruikt voor gezichtsuitdrukking en een groter bereik van de gezichtsbeweging. Een fysiotherapeut of logopedist die gespecialiseerd is in gezichtsspiertherapie kan je helpen om een geschikt programma voor jou te ontwikkelen.
Het is belangrijk om de oefeningen regelmatig thuis te doen om je klachten te reduceren.
Wat gebeurt er nu?
Wat je in de toekomst kunt verwachten.
Als je geopereerd of bestraald bent, moet je regelmatig voor follow-ups gaan, waaronder MRI-scans en gehoortesten, om er zeker van te zijn dat er niets veranderd. Het is heel zeldzaam dat een akoestisch neuroma na behandeling terugkomt.
Veel mensen hebben na de behandeling nog steeds last van gehoorverlies, oorsuizen, duizeligheid, oscillopsie of andere symptomen:
- Uit één onderzoek bleek dat 8 jaar na de behandeling voor een akoestisch neuroma, 3 van de 4 patiënten nog steeds doof waren in het aangedane oor. Mensen die voor de behandeling al enig gehoorverlies hadden, hadden een grotere kans om hun gehoor volledig te verliezen.
- Uit een ander onderzoek bleek dat 8 jaar na de behandeling ongeveer 1 op de 2 patiënten nog steeds symptomen van duizeligheid had. Mensen die voor de behandeling al een grote tumor hadden of last hadden van duizeligheid, hoofdpijn of migraine, hadden een grotere kans om later nog steeds last te hebben van duizeligheid. Vestibulaire revalidatie kan helpen om duizeligheid te verminderen.
Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.