Vestibulaire aandoening
Auto-immuunziekte van het binnenoor
Deze informatie dient als een algemene inleiding tot dit onderwerp. Aangezien evenwichts- en duizeligheidsproblemen iedereen op een unieke manier kunnen beïnvloeden, wordt geadviseerd om een arts te raadplegen voor persoonlijk advies.
Om de leesbaarheid te bevorderen, is in deze tekst gekozen voor neutrale formuleringen en worden persoonlijke voornaamwoorden gebruikt die alle genders omvatten, tenzij anders gespecificeerd. We erkennen en respecteren de diversiteit in genderidentiteit en streven ernaar om taal te gebruiken die voor iedereen toegankelijk en inclusief is.
Wat is een auto-immuunziekte van het binnenoor?
Normaal beschermt het immuunsysteem ons tegen ziekteverwekkers zoals bacteriën en virussen. Maar bij een auto-immuunziekte valt het immuunsysteem onbedoeld het lichaamseigen weefsel aan. Auto-immuunziekte van het binnenoor treedt op wanneer het immuunsysteem weefsel in het binnenoor aanvalt. Dit leidt vaak tot perceptief gehoorverlies. Ongeveer 1 op de 2 getroffen mensen ervaart ook evenwichtsproblemen.
In de meeste gevallen zijn alleen de oren aangetast. Dit staat bekend als primaire auto-immuunziekte van het binnenoor. Soms komt het echter voor als onderdeel van een andere auto-immuunziekte die ook de rest van het lichaam aantast. Dit staat bekend als secundaire auto-immuunziekte van het binnenoor.
Samenvatting
- Auto-immuunziekte van het binnenoor treedt op wanneer het immuunsysteem onbedoeld het binnenoor aanvalt.
- De meeste gevallen zijn primair en treffen alleen het oor.
- 30% van de gevallen is secundair en gaat gepaard met een auto-immuunziekte die het hele lichaam aantast.
- Het resulteert vaak in een wisselend (fluctuerend) perceptief gehoorverlies in één oor, dat meestal in de loop van enkele dagen tot maanden verergert.
- De helft van de getroffenen heeft problemen met evenwicht en duizeligheid.
- De behandeling bestaat meestal uit corticosteroïden of andere immunosuppressieve medicatie.
- Vestibulaire revalidatie kan helpen bij evenwichts- en duizeligheidsproblemen.
- Hoortoestellen en later mogelijk een cochleair implantaat kunnen worden aanbevolen.
Wat veroorzaakt auto-immuunziekte van het binnenoor?
Het immuunsysteem bestaat uit veel verschillende cellen en organen die ons lichaam beschermen tegen ziektekiemen, parasieten en andere schadelijke invloeden. Een deel van de functie van het immuunsysteem is onderscheid maken tussen “endogene” (inwendige) structuren en “exogene” (uitwendige) structuren. Gespecialiseerde bloedcellen, bekend als B-cellen, produceren eiwitten die antilichamen worden genoemd. Deze hechten zich aan “vreemde” structuren en waarschuwen andere delen van het immuunsysteem om ze aan te vallen.
Soms maakt het immuunsysteem echter een fout: het produceert antilichamen (zogenaamde auto-antilichamen) die zich vasthechten aan lichaamseigen eiwitten. Normaal gesproken zou het immuunsysteem deze zelf-eiwitten negeren. Maar als de auto-antilichamen een orgaan of weefsel ten onrechte als “vreemd” categoriseren, zien andere delen van het immuunsysteem het als een bedreiging en vallen het aan. Dit leidt tot een auto-immuunziekte. Er zijn veel verschillende auto-immuunziekten en veel verschillende organen en weefsels kunnen worden aangetast.
De wetenschap onderzoekt nog steeds de oorzaken van auto-immuunziekten van het binnenoor. Het is niet precies duidelijk waarom en hoe het immuunsysteem het binnenoor als vreemd herkent en aanvalt. De aanval lijkt echter ontstekingen en schade aan het slakkenhuis (cochlea) en het evenwichtsorgaan (het evenwichtsorgaan) te veroorzaken.
Auto-immuunziekte van het binnenoor komt voor bij ongeveer 15 op de 100.000 mensen.
Ongeveer 3 op de 10 gevallen zijn secundair. Dit betekent dat ze worden veroorzaakt door een auto-immuunziekte die het hele lichaam aantast (systemische auto-immuunziekte). Veel verschillende systemische auto-immuunziekten kunnen secundaire auto-immuunziekten van het binnenoor veroorzaken, waaronder:
- Ankyloserende spondylitis (ziekte van Bechterew)
- Ziekte van Behçet
- Syndroom van Cogan
- Terugkerende polychondritis
- Reumatoïde artritis
- Sclerodermie (systemische sclerose)
- Sjögren-syndroom
- Systemische lupus erythematosus
- Colitis ulcerosa
- Vitiligo
- Vogt-Koyanagi-Harada syndroom
- Wegener's granulomatose (ziekte van Wegener)
Auto-immuunziekte van het binnenoor veroorzaakt perceptief gehoorverlies dat meestal plotseling optreedt en verergert in 3 dagen tot 3 maanden. Het gehoorverlies kan aanvankelijk slechts één oor treffen. Vaak schommelt het, wordt het erger en breidt het zich na verloop van tijd uit naar het andere oor. Sommige mensen hebben ook oorsuizen of een gevoel van volheid in de oren.
Ongeveer de helft van de patiënten heeft ook vestibulaire stoornissen, zoals:
- Draaiduizeligheid; in sommige gevallen treedt dit alleen op als het hoofd in een bepaalde stand staat (positieduizeligheid) of het kan komen en gaan (episodische duizeligheid)
- Onvast lopen of evenwichtsproblemen
- Problemen met spiercontrole en coördinatie (ataxie)
Diagnose van auto-immuunziekte van het binnenoor
Auto-immuunziektes van het binnenoor kunnen gediagnosticeerd worden door een neuro-otoloog of KNO-arts die gespecialiseerd is in duizeligheid. Deze gespecialiseerde artsen nemen een grondige medische voorgeschiedenis af, voeren een neurologisch onderzoek uit en doen verschillende testen om de functie van je evenwichtsorgaan te beoordelen.
Je zult waarschijnlijk een aantal van de volgende diagnostische testen ondergaan:
- Gehooronderzoek
- Vestibulair functieonderzoek
- Bloedonderzoek
- Beeldvorming (MRI-scans)
Sommige van deze onderzoeken worden gedaan om andere gezondheidsproblemen uit te sluiten. Andere aandoeningen kunnen dezelfde symptomen veroorzaken als auto-immuunziekte van het binnenoor. Daarom moeten alle mogelijkheden worden overwogen voordat de diagnose wordt gesteld. De arts zal waarschijnlijk kijken naar een patroon van testresultaten en je medische geschiedenis (hoe je aandoening zich in de loop van de tijd heeft ontwikkeld en is veranderd).
Vaak worden daarna immuunonderdrukkende medicijnen zoals steroïden voorgeschreven. Als je symptomen verbeteren door behandeling, kan dit helpen om de diagnose auto-immuunziekte van het binnenoor te stellen. Maar deze medicijnen helpen niet altijd.
Er is nog steeds discussie over de definitie van auto-immuunziekte van het binnenoor en hoe de diagnose het beste gesteld kan worden. Eén groep heeft de volgende belangrijke en minder belangrijke criteria voorgesteld. De groep suggereert dat de diagnose kan worden gesteld als de patiënt voldoet aan ten minste drie van de hoofdcriteria OF twee hoofdcriteria en ten minste twee secundaire criteria. Deze criteria worden echter niet door alle artsen gebruikt.
Voorgestelde hoofdcriteria::
- bilateraal (beide zijden) gehoorverlies
- systemische auto-immuunziekte
- een hoog niveau van een type auto-antilichaam dat antinucleaire antilichamen wordt genoemd
- laag gehalte aan bepaalde witte bloedcellen, T-naïeve lymfocyten genoemd
- meer dan 80% herstel van het gehoor na behandeling
Voorgestelde secundaire criteria::
- unilateraal (eenzijdig) gehoorverlies
- jonge of middelbare leeftijd
- vrouwelijke patiënten
- minder dan 80% herstel van het gehoor bij behandeling
Behandeling van auto-immuunziekten van het binnenoor
De behandeling is gecompliceerd. Je moet misschien naar verschillende specialisten, waaronder een KNO-arts of een reumatoloog. De behandeling bestaat meestal uit medicatie en gehoortesten om te zien of de behandeling werkt. Als de medicatie niet helpt en je gehoorverlies te ernstig wordt, kan je KNO-arts een hoortoestel aanbevelen en later een cochleair implantaat.
Behandelingsoptie
Corticosteroïden
De arts zal waarschijnlijk eerst een hoge dosis steroïden (zoals prednison) voorschrijven voor minstens vier weken. Steroïden onderdrukken het immuunsysteem en verminderen ontstekingen. Deze behandeling kan bij sommige mensen met auto-immuunziekte van het binnenoor het gehoorverlies omkeren, maar niet bij iedereen.
Als een behandeling met steroïden helpt, moet de medicatie gedurende een langere periode worden ingenomen voordat de dosis langzaam wordt afgebouwd in de loop van dagen of weken. Mensen met een systemische auto-immuunziekte zullen waarschijnlijk minstens een jaar steroïden moeten gebruiken. Steroïden kunnen echter bijwerkingen hebben als ze langdurig in hoge doses worden ingenomen. Daarom zal je arts een balans moeten vinden tussen het behandelen van de auto-immuunziekte van het binnenoor en het beheersen van de bijwerkingen.
Steroïden kunnen aanvankelijk ongeveer 7 van de 10 mensen met auto-immuunziekte van het binnenoor helpen. Na verloop van tijd helpen steroïden echter steeds minder mensen. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat slechts ongeveer 14% van de patiënten op de lange termijn baat heeft bij een behandeling met steroïden.
Behandelingsoptie
Immunosuppressieve medicatie
Als steroïden niet werken, kan je arts een medicijn voorstellen dat het immuunsysteem onderdrukt, zoals cyclofosfamide. Cyclofosfamide kan helpen bij de behandeling van auto-immuunziekte van het binnenoor, maar het kan ernstige bijwerkingen hebben, zoals infecties, blaaskanker of onvruchtbaarheid.
Er zijn veel andere immunosuppressieve of immunomodulerende medicijnen die worden gebruikt om auto-immuunziekten te behandelen. Momenteel wordt onderzocht of deze medicijnen ook effectief zijn bij auto-immuunziekten van het binnenoor.
Behandelingsoptie
Gehooronderzoek
Tijdens de behandeling moet je regelmatig gehoortesten (audiometrie) ondergaan om te bepalen of je gehoor verbetert of verslechtert. Je moet deze testen vaak herhalen totdat je gehoor gestabiliseerd is.
Behandelingsoptie
Vestibulaire revalidatie & Omgaan met duizeligheid en evenwichtssymptomen
Als je last hebt van duizeligheid en/of evenwichtsproblemen, zullen er van tijd tot tijd vestibulaire functietesten worden uitgevoerd. Je behandelteam kan ook manoeuvres voor positieafwijking of vestibulaire revalidatie aanbevelen als je dat nodig hebt.
Wat gebeurt er nu?
Wat je in de toekomst kunt verwachten.
Sommige onderzoekers werken aan nieuwe behandelingen, waaronder gentherapie en het injecteren van ontstekingsremmers (zoals steroïden) direct in het binnenoor. Maar het zal waarschijnlijk nog een aantal jaren duren voordat deze behandelingen beschikbaar zijn. Ze moeten zorgvuldig bestudeerd worden om er zeker van te zijn dat ze effectief en veilig zijn.
Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.