Vestibulaire ziekte
Akoestisch neuroma
Deze informatie is bedoeld als een algemene inleiding op dit onderwerp. Omdat iedereen anders beïnvloed wordt door evenwichts- en duizeligheidsproblemen, moet je met je arts praten voor persoonlijk advies.
Voor een betere leesbaarheid wordt de algemene mannelijke vorm gebruikt en wordt het gelijktijdig gebruik van de taalvormen mannelijk, vrouwelijk en divers (m/v/d) vermeden. Tenzij anders aangegeven, hebben de persoonlijke benamingen die in deze patiënteninformatie worden gebruikt, betrekking op alle geslachten.
Wat is een akoestisch neuroom?
Een akoestisch neuroma is een goedaardige (niet-kanker) tumor van de nervus vestibulocochlearis (ook bekend als de 8e hersenzenuw). Het groeit normaal gesproken langzaam. De vestibulocochleaire zenuw geeft evenwichts- en gehoorinformatie door van het binnenoor naar de hersenen. Dit betekent dat als de tumor groter wordt, dit kan leiden tot gehoorverlies en oorsuizen, duizeligheid en evenwichtsstoornissen aan de aangedane zijde.
Akoestisch neuroma staat ook bekend als vestibulair schwannoom.
Acusticus neuroma treft elk jaar ongeveer 1 op de 100.000 mensen. Het komt het vaakst voor bij mensen tussen de 30 en 60 jaar, maar kan op elke leeftijd voorkomen.
Wanneer een akoestisch neuroom erg groot wordt, kan het de hersenstam en de kleine hersenen aantasten. Deze delen van de hersenen helpen bij het regelen van de basisfuncties van het lichaam, zoals ademhaling, hartslag, slaap, eten en beweging. Dit betekent dat een akoestisch neuroma in zeer zeldzame gevallen levensbedreigend kan zijn als het niet wordt behandeld.
Samenvatting
- Een zeldzame goedaardige (niet-kanker) tumor op de nervus vestibulocochlearis, die van het binnenoor naar de hersenen loopt.
- Het komt het meest voor bij 30- tot 60-jarigen, maar kan op elke leeftijd voorkomen.
- Groeit over het algemeen langzaam.
- Het meest voorkomende eerste symptoom is gehoorverlies in één oor.
- Andere symptomen zijn oorsuizen (suizen in de oren), evenwichtsstoornissen en duizeligheid (meestal in het begin aanvallen van draaiduizeligheid, later duizeligheid en oscillopsie).
- Behandelingsopties zijn "afwachten" (observatie), chirurgische verwijdering of bestraling van de tumor.
- Vestibulaire revalidatie kort na de operatie kan helpen bij duizeligheid en evenwichtsproblemen.
- In zeldzame gevallen kan het levensbedreigend zijn als de tumor erg groot wordt en niet wordt behandeld.
- Het komt zelden terug na behandeling.
Wat veroorzaakt een akoestisch neuroom?
Een akoestisch neuroma ontstaat wanneer de cellen die zich rond de nervus vestibulocochlearis nestelen ongecontroleerd beginnen te groeien. Deze cellen worden Schwann cellen genoemd. Ze produceren een stof genaamd myeline, die werkt als isolatie rond een elektrische draad en helpt de zenuwen om informatie door het lichaam te sturen.
Wetenschappers denken dat Schwann cellen ongecontroleerd beginnen te groeien door een verandering in de genetische code (een mutatie) op chromosoom 22. Het aangetaste gen regelt de groei van Schwann cellen. Het aangetaste gen regelt de groei van Schwann cellen.
In de meeste gevallen ontstaat een akoestisch neuroom door toeval en bevindt de tumor zich maar in één oor.
In sommige gevallen komt een akoestisch neuroma echter voor als onderdeel van een syndroom dat neurofibromatose 2 (NF2) heet. Wanneer een akoestisch neuroma optreedt als onderdeel van NF2, zijn er meestal neurofibromatoses in beide oren, niet slechts één. NF2 veroorzaakt tumoren in de hersenen en op veel verschillende zenuwen, niet alleen op de nervus vestibulocochlearis. Bij mensen met NF2 verschijnen de eerste symptomen meestal in de tienerjaren of als jongvolwassene. Ongeveer de helft van de mensen met NF2 erft de ziekte van een van de ouders. De andere helft lijkt de ziekte spontaan te ontwikkelen, d.w.z. dat niemand in de familie de ziekte heeft.
Een akoestisch neuroom heeft meestal de volgende symptomen:
- Gehoorverlies in één oor of asymmetrisch gehoorverlies (meer in het ene oor dan in het andere), dat plotseling of geleidelijk kan optreden
- Tinnitus
- Coördinatiestoornissen
- Duizeligheid (meestal in het begin aanvallen van draaiduizeligheid, later duizeligheid en oscillopsie)
- Evenwichtsstoornissen
Veel van deze symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door andere aandoeningen, dus het is niet altijd gemakkelijk om een akoestisch neuroom te diagnosticeren, vooral niet in een vroeg stadium. Asymmetrische verschijnselen (meer aan de ene kant dan aan de andere) worden echter vaak veroorzaakt door een akoestisch neuroma, dus een arts zal altijd een akoestisch neuroma willen uitsluiten bij het stellen van een diagnose.
Als de tumor groter wordt, kan hij op andere nabijgelegen zenuwen drukken, zoals de aangezichtszenuw en de nervus trigeminus. Dit kan verschillende problemen veroorzaken, bijv:
- Gevoelloosheid, tintelingen in het gezicht
- Zwakte of verlamming van de gezichtsspieren
- Dubbel zicht
- Moeite met slikken of spreken
Diagnose van een akoestisch neuroom
Een akoestisch neuroom wordt meestal gediagnosticeerd door een specialist zoals een neuroloog of een keel-, neus- en oorarts.
Je arts zal je vragen stellen over je symptomen en medische voorgeschiedenis. Hij/zij zal je ook een grondig lichamelijk en neurologisch onderzoek geven, inclusief een ooronderzoek.
U zult waarschijnlijk de volgende diagnostische tests ondergaan:
- Gehoor- en evenwichtstests (audiogram, vestibulaire functietests en hersenstamresponsen)
- Beeldvorming (MRI-scan)
Als er asymmetrische gehoor- en evenwichtssymptomen optreden, wordt er altijd beeldvormend onderzoek gedaan om een akoestisch neuroom uit te sluiten. Een MRI-onderzoek met contrastvloeistof (gadolinium kleurstof) is de gouden standaard voor de diagnose van een akoestisch neuroma. Hiermee kunnen zeer kleine tumoren worden opgespoord die zonder een MRI met contrastvloeistof misschien niet eens zouden zijn opgemerkt.
Behandeling van akoestische neuroma
Als het akoestisch neuroom klein is en lichte symptomen veroorzaakt, kan je arts voorstellen om het een tijdje in de gaten te houden om te zien of het groeit of symptomen veroorzaakt ("afwachtend"). Dit betekent dat je regelmatig op controle moet en MRI's moet laten maken. Als er iets verandert, kan je arts besluiten dat behandeling nodig is.
Therapie optie
Observatie
Als het akoestisch neuroom klein is en lichte symptomen veroorzaakt, kan je arts voorstellen om het een tijdje in de gaten te houden om te zien of het groeit of symptomen veroorzaakt ("afwachtend"). Dit betekent dat je regelmatig op controle moet en MRI's moet laten maken. Als er iets verandert, kan je arts besluiten dat behandeling nodig is.
Therapie optie
Operatie
Als het akoestisch neuroma klein is, kan het misschien operatief worden verwijderd. Als de operatie goed verloopt, kan het gehoor behouden blijven en kunnen andere symptomen verbeteren.
Als het akoestisch neuroma groter is, kan het de nervus vestibulocochlearis en andere nabijgelegen zenuwen al beschadigd hebben. Dit betekent dat een operatie moeilijker kan zijn of de symptomen niet kan verlichten.
De operatie moet worden uitgevoerd door een neurochirurg die gespecialiseerd is in het verwijderen van akoestische neuromen. Er zijn verschillende chirurgische opties. Welke procedure wordt gebruikt hangt af van verschillende factoren, bijv:
- hoe groot het akoestisch neuroma is
- welke symptomen het veroorzaakt
- hoeveel invloed het heeft op je gehoor
- hoe ervaren de chirurg is met de betreffende procedure
Een operatie voor een akoestisch neuroma kan de symptomen soms verergeren omdat de nervus vestibulocochlearis en andere nabijgelegen zenuwen beschadigd kunnen raken. In vergelijking met andere behandelingsopties is de kans groter dat een operatie je gehoor en evenwichtsfunctie blijvend beschadigt.
Therapie optie
Bestraling
Tijdens radiotherapie worden hoge doses straling op een klein deel van het lichaam gericht. Het doel is om de tumorcellen te doden zonder de nabijgelegen gezonde lichaamsdelen te beschadigen. Radiotherapie is vaak een goede optie voor kleine, niet kwaadaardige tumoren zoals akoestische neuromen. In vergelijking met een operatie kan het een betere optie zijn om uw gehoor te behouden.
Radiotherapie kan worden aanbevolen als:
- je liever geen operatie ondergaat of dat een operatie geen goede optie voor je is
- het akoestisch neurroom tast je enige horende oor aan of je hebt akoestische neurromen die beide oren aantasten
Er zijn twee opties voor radiotherapie:
- stereotactische radiochirurgie, d.w.z. een enkele, gerichte dosis straling
- bestraling waarbij verschillende lage stralingsdoses gedurende meerdere dagen worden toegediend
Therapie optie
Vestibulaire revalidatie
Een operatie voor een akoestisch neuroom kan je evenwichtszenuw beschadigen. Dit kan leiden tot evenwichtsproblemen, duizeligheid en oscillopsie. Vestibulaire revalidatie kort na de operatie kan helpen bij deze problemen.
Vestibulaire revalidatie is een oefentherapie. Het doel is om je hersenen te helpen het verlies van evenwichtsfunctie aan één kant te compenseren. Vestibulaire revalidatie helpt je hersenen om opnieuw balanscontrole aan te leren en te reageren op signalen van het visuele en vestibulaire systeem. Voor veel patiënten verloopt dit evenwichtsherstel vanzelf en hebben ze geen vestibulaire revalidatie nodig. Andere patiënten kunnen echter symptomen blijven houden en daarom baat hebben bij vestibulaire revalidatieoefeningen. Uit een onderzoek bleek dat patiënten die een gepersonaliseerd vestibulair revalidatieprogramma ondergingen na een operatie voor een akoestisch neuroma beter presteerden op evenwichtstests dan patiënten die alleen algemene instructies kregen. Een gecertificeerde IVRT® Duizeligheid en Vestibulair Therapeut kan u helpen een geschikt programma voor u samen te stellen.
Het is heel belangrijk dat je de oefeningen geleidelijk begint en langzaam en gestaag opvoert. Als je te snel te veel probeert te doen, kan je duizeligheid verergeren.
Therapie optie
Training van gezichtsspieren
In zeldzame gevallen wordt bij het verwijderen van een akoestisch neuroom de aangezichtszenuw beschadigd die van de aangedane kant naar de hersenen loopt. Dit resulteert in verlamming of hangen aan één kant van je gezicht. Gezichtsspiertraining, ook wel neuromusculaire re-educatie genoemd, maakt gebruik van het vermogen van je hersenen om te veranderen en zich aan te passen op basis van ervaring (neuroplasticiteit). De actieve en aanhoudende medewerking van de patiënt is nodig om de hersenen te trainen terwijl de zenuw regenereert. De doelen van gezichtsspiertraining zijn een meer symmetrisch gezicht, het terugkrijgen van de controle over de spieren die worden gebruikt voor gezichtsexpressie en een groter bereik van de gezichtsbeweging. Een fysiotherapeut of logopedist die gespecialiseerd is in gezichtsspiertherapie kan je helpen om een geschikt programma voor jou te ontwikkelen.
Het is belangrijk om de oefeningen regelmatig thuis te doen zodat de symptomen verbeteren.
Wat gebeurt er nu?
Wat je in de toekomst kunt verwachten.
Als je bent geopereerd of bestraald, moet je regelmatig vervolgbezoeken ondergaan, waaronder MRI-scans en gehoortests, om er zeker van te zijn dat er niets is veranderd. Het is zeer zeldzaam dat een akoestisch neuroma na behandeling terugkomt.
Veel mensen hebben na de behandeling nog steeds last van gehoorverlies, oorsuizen, duizeligheid, oscillopsie of andere symptomen:
- Uit één onderzoek bleek dat 8 jaar na de behandeling voor akoestisch neuroma, 3 van de 4 patiënten nog steeds doof waren in het aangetaste oor. Mensen die voor de behandeling al enig gehoorverlies hadden, hadden een grotere kans om hun gehoor volledig te verliezen.
- Uit een ander onderzoek bleek dat acht jaar na de behandeling ongeveer 1 op de 2 patiënten nog steeds last had van duizeligheid. Mensen die voor de behandeling al een grotere tumor hadden of die last hadden van duizeligheid, hoofdpijn of migraine, hadden een hoger risico om later nog steeds last te hebben van duizeligheid. Vestibulaire revalidatie kan helpen om duizeligheid te verminderen.
Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.
