Vestibuläre Erkrankung
Perilymphfistel
Diese Informationen sind als allgemeine Einführung in dieses Thema gedacht. Da jeder Mensch anders von Gleichgewichts- und Schwindelproblemen betroffen ist, solltest du mit deinem Arzt oder deiner Ärztin sprechen, um dich individuell beraten zu lassen.
Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wird das generische Maskulinum verwendet und auf die gleichzeitige Verwendung der Sprachformen männlich, weiblich und divers (m/w/d) verzichtet. Die in dieser Patienteninformation verwendeten Personenbezeichnungen beziehen sich – sofern nicht anders kenntlich gemacht – auf alle Geschlechter.

Was ist eine Perilymphfistel?
Eine Fistel ist eine abnormale Verbindung zwischen zwei Teilen des Körpers. Die Perilymphe ist die Flüssigkeit, mit der das knöcherne Labyrinth im Innenohr gefüllt ist.
Eine Perilymphfistel ist also eine Öffnung oder ein Riss in einer oder beiden Membranen, die das Mittel- und Innenohr voneinander trennen. Durch diese Öffnung kann Perilymphe aus dem Innenohr in das Mittelohr austreten. Sie kann im ovalen oder runden Fenster, in einem der Bogengänge (ähnlich wie bei einer Bogengangsdehiszenz) oder an einer anderen Stelle auftreten.
Eine Perilymphfistel kann einen plötzlichen oder fortschreitenden Hörverlust und Schwindelanfälle verursachen.
Die Perilymphfistel ist eine umstrittene Erkrankung. Ärzte und Forscher sind sich nicht einig darüber, wie sie zu definieren ist, wann sie diagnostiziert und wie sie behandelt werden sollte. Es gibt keinen spezifischen Test zur Diagnostik, und die Definition der Perilymphfistel hat sich im Laufe der Jahre geändert. Außerdem ähneln die Symptome den Symptomen anderer Innenohrerkrankungen. Aber die Diagnose wird immer mehr anerkannt.
Eine Perilymphfistel ist selten. Eine Gruppe von Forschern schätzt, dass etwa 1,5 von 100.000 Erwachsenen eine Perilymphfistel haben. Bei Kindern mit Schallempfindungsschwerhörigkeit, die keine offensichtliche Ursache hat (idiopathisch), scheint sie häufiger aufzutreten.
Zusammenfassung
- Eine abnormale Öffnung oder ein Riss in einer oder beiden Membranen, die das Mittel- und Innenohr voneinander trennen.
- Kann zu plötzlichem oder fortschreitendem Hörverlust und Schwindelanfällen (Drehschwindel) führen.
- Seltene und umstrittene Erkrankung, denn nicht alle sind sich über die Definition, Diagnose oder Behandlung einig.
- Sie kann durch eine Krankheit, eine Druckverletzung bzw. ein Barotrauma oder ohne erkennbaren Grund verursacht werden.
- Die Behandlung kann die Vermeidung von Auslösern, die Behandlung anderer Erkrankungen oder einer Operation beinhalten.
Wodurch wird eine Perilymphfistel verursacht?
Viele verschiedene Dinge können eine Perilymphfistel verursachen. In letzter Zeit wurden die folgenden vier Ursachengruppen identifiziert:
- Krankheit (z. B. Meningitis), Trauma (z. B. ein leichtes Schädel-Hirn-Trauma) oder Operation
- Druckverletzung (Barotrauma) durch externe Kräfte (wie z. B. Fliegen oder Tauchen)
- Druckverletzung (Barotrauma) durch interne Kräfte (wie z. B. durch Anspannung, Niesen oder Husten)
- Keine offensichtliche Ursache (idiopathisch)
Eine Perilymphfistel kann sowohl vestibuläre als auch auditive Störungen verursachen.
- Drehschwindel
- Gleichgewichtsstörungen
- Übelkeit oder Erbrechen
- plötzlicher oder fortschreitender sensorineuraler Hörverlust, der manchmal besser oder schlechter wird (schwankend)
- Tinnitus
- Empfindlichkeit gegenüber Alltagsgeräuschen (Hyperakusis)
- ein Gefühl der Fülle oder des fließenden Wassers im Ohr
Manche Menschen mit einer Perilymphfistel haben Probleme damit, komplexe Umgebungen wie Menschenmengen oder den Verkehr wahrzunehmen. Sie haben auch Konzentrations- und Gedächtnisprobleme.
Manche Menschen mit einer Perilymphfistel stellen fest, dass ihre Symptome durch laute Geräusche ausgelöst werden. Die Symptome können sich auch bei Aktivitäten verschlimmern, die Druckveränderungen innerhalb oder außerhalb des Körpers verursachen, z. B:
- Husten
- Niesen
- Nase schnäuzen
- Anspannen
- Sport
- Fliegen
Diagnose einer Perilymphfistel
Eine Perilymphfistel kann von einem auf Schwindel spezialisierten Neuro-Otologen oder HNO-Arzt diagnostiziert werden.
Diese spezialisierten Ärzte werden eine gründliche Anamnese erheben, eine neurologische Untersuchung und verschiedene Tests, um die Funktion deines vestibulären Systems zu beurteilen, durchführen.
Wahrscheinlich werden bei dir einige der folgenden diagnostischen Tests durchgeführt:
- Hörtest und vestibuläre Funktionsuntersuchungen
- eine bildgebende Untersuchung wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Computertomographie (CT); dies kann helfen, Erkrankungen wie eine Bogengangsdehiszenz (SCD-Syndrom) auszuschließen
Da viele andere Erkrankungen ähnliche Symptome verursachen, muss der Arzt Erkrankungen wie Morbus Menière oder eine vestibuläre Migräne ausschließen, bevor er eine Perilymphfistel diagnostiziert.
Behandlung der Perilymphfistel
Verschiedene Ärzte und Forscher haben unterschiedliche Meinungen darüber, wie eine Perilymphfistel am besten zu behandeln ist. Einige Ärzte glauben, dass eine schnelle Behandlung notwendig ist, um ein gutes Ergebnis zu erzielen. Andere haben festgestellt, dass Patienten auch nach Jahren der Krankheitsentstehung von einer Behandlung profitieren können.
Therapieoption

Auslöser meiden
Manche Ärzte ziehen es vor, ein paar Monate zu warten und zu sehen, ob die Fistel von selbst heilt. In dieser Zeit solltest du das Heben von schweren Dingen, Fliegen, Spielen von Blasinstrumenten, Tauchen oder alles andere, was den Druck in deinem Körper erhöhen könnte, vermeiden. Dein Arzt kann sogar Bettruhe vorschlagen, obwohl dies ein veralteter Ansatz ist und viele Ärzte sie heute nicht mehr für notwendig halten.
Therapieoption

Behandlung anderer möglicher Erkrankungen
Dein Arzt kann vorschlagen, einige Behandlungen für Morbus Menière oder Migräne auszuprobieren, insbesondere wenn die Diagnose Perilymphfistel nicht eindeutig ist.
Therapieoption

Operation
Wenn deine Perilymphfistel mit bildgebenden Verfahren sichtbar ist oder wenn du definitiv eine Verletzung oder ein anderes Ereignis hattest, welches die Fistel verursacht haben könnte, kann dein Arzt eine Operation zur Verschließung der Öffnung vorschlagen. Bei der chirurgischen Behandlung der Perilymphfistel können chirurgischer Kleber, Gewebetransplantationen und/oder Laseroperationen zum Einsatz kommen. Es kann ein einfacher Eingriff in der Praxis deines Arztes sein oder eine kompliziertere Operation in einem Krankenhaus. Das hängt zum Teil davon ab, wo sich die Fistel befindet.
Eine weitere chirurgische Option zur Behandlung der Perilymphfistel ist ein Druckausgleichsrohr (PE-Rohr oder Tympanotomie-Rohr). Der Chirurg macht ein winziges Loch in das Trommelfell auf der gleichen Seite wie die Fistel und setzt dann einen kleinen, weichen Schlauch in das Loch. Dies hilft, den Druck innerhalb und außerhalb des Mittelohrs auszugleichen. Das kann helfen, das Ohr vor externen Druckquellen zu schützen, z.B. beim Fliegen.
In extrem seltenen Fällen, wenn nichts anderes hilft und die Symptome unerträglich sind, kann der Arzt als allerletzten Ausweg eine Durchtrennung des Nervus vestibularis vorschlagen.
Eine weniger invasive Option ist die Injektion von Gentamicin, einem Antibiotikum, welches die Zellen im vestibulären Teil des Innenohres zerstört. In den meisten Fällen haben Patienten nach dieser Behandlung keinen Schwindel mehr. Allerdings besteht bei dieser Behandlung das Risiko eines Hörverlusts.
Wie geht es weiter?
Was du in Zukunft erwarten kannst.
Es werden neue Tests für die Perilymphfistel entwickelt. Diese Tests suchen nach einem bestimmten Molekül (oder Biomarker), das nur in der Perilymphe vorkommt und als Cochlin-Tomoprotein oder CTP bekannt ist. Um den Test durchzuführen, entnimmt ein Arzt während eines chirurgischen Eingriffs eine Flüssigkeitsprobe aus dem Mittelohr. Ein Labor untersucht die Probe dann. Wenn der Test CTP in der Flüssigkeit zeigt, bedeutet das, dass Perilymphe in das Mittelohr austritt. Mit diesem Test wird jedoch nur in 1 von 5 Fällen eine Perilymphfistel gefunden. Zurzeit ist der Test nur in Japan verfügbar, aber vielleicht wird er bald auch in anderen Ländern zugelassen.
Um diese Patienteninformation möglichst kurz zu halten, haben wir auf eine detaillierte Referenzliste verzichtet. Diese kann aber jederzeit unter info@ivrt.de angefordert werden.