Vestibulaire ziekte
Auto-immuunziekte van het binnenoor
Deze informatie is bedoeld als een algemene inleiding op dit onderwerp. Omdat iedereen anders beïnvloed wordt door evenwichts- en duizeligheidsproblemen, moet je met je arts praten voor persoonlijk advies.
Voor een betere leesbaarheid wordt de algemene mannelijke vorm gebruikt en wordt het gelijktijdig gebruik van de taalvormen mannelijk, vrouwelijk en divers (m/v/d) vermeden. Tenzij anders aangegeven, hebben de persoonlijke benamingen die in deze patiënteninformatie worden gebruikt, betrekking op alle geslachten.
Wat is een auto-immuunziekte van het binnenoor?
Normaal beschermt het immuunsysteem ons tegen ziekteverwekkers zoals bacteriën en virussen. Maar bij een auto-immuunziekte valt het immuunsysteem onbedoeld het lichaamseigen weefsel aan. Auto-immuunziekte van het binnenoor treedt op wanneer het immuunsysteem weefsel in het binnenoor aanvalt. Dit leidt vaak tot perceptief gehoorverlies. Ongeveer 1 op de 2 getroffen mensen heeft ook last van evenwichtsproblemen.
In de meeste gevallen zijn alleen de oren aangetast. Dit staat bekend als primaire auto-immuunziekte van het binnenoor. Soms komt het echter voor als onderdeel van een andere auto-immuunziekte die ook de rest van het lichaam aantast. Dit staat bekend als secundaire auto-immuunziekte van het binnenoor.
Samenvatting
- Auto-immuunziekte van het binnenoor treedt op wanneer het immuunsysteem onbedoeld het binnenoor aanvalt.
- De meeste gevallen zijn primair en tasten alleen het oor aan.
- 30% van de gevallen is secundair en wordt geassocieerd met een auto-immuunziekte die het hele lichaam aantast.
- Vaak is er sprake van een wisselend (fluctuerend) perceptief gehoorverlies in één oor, dat meestal verergert in de loop van enkele dagen tot maanden.
- De helft van de getroffenen heeft problemen met evenwicht en duizeligheid.
- De behandeling bestaat meestal uit corticosteroïden of andere immunosuppressieve geneesmiddelen.
- Vestibulaire revalidatie kan helpen bij evenwichts- en duizeligheidsproblemen.
- Hoortoestellen en later mogelijk een cochleair implantaat kunnen worden aanbevolen.
Wat veroorzaakt auto-immuunziekte van het binnenoor?
Het immuunsysteem bestaat uit veel verschillende cellen en organen die ons lichaam beschermen tegen ziektekiemen, parasieten en andere schadelijke invloeden. Het immuunsysteem maakt onder andere onderscheid tussen "endogene" structuren en "exogene" structuren. Gespecialiseerde bloedcellen, bekend als B-cellen, produceren eiwitten die antilichamen worden genoemd. Deze hechten zich aan "vreemde" structuren en waarschuwen andere delen van het immuunsysteem om ze aan te vallen.
Soms maakt het immuunsysteem echter een fout: het vormt antilichamen (zogenaamde auto-antilichamen of "zelf-antilichamen") die zich hechten aan de lichaamseigen eiwitten. Normaal gesproken zou het immuunsysteem deze zelf-eiwitten negeren. Maar als de auto-antilichamen een orgaan of weefsel ten onrechte als "vreemd" categoriseren, zien andere delen van het immuunsysteem het als een bedreiging en vallen het aan. Dit leidt tot een auto-immuunziekte. Er zijn veel verschillende auto-immuunziekten en veel verschillende organen en weefsels kunnen worden aangetast.
De wetenschap onderzoekt nog steeds de oorzaken van auto-immuunziekten van het binnenoor. Het is niet precies duidelijk waarom en hoe het immuunsysteem het binnenoor als vreemd herkent en aanvalt. De aanval lijkt echter ontstekingen en schade aan het slakkenhuis (cochlea) en het evenwichtsorgaan (het evenwichtsorgaan) te veroorzaken.
De auto-immuunziekte van het binnenoor treft ongeveer 15 op de 100.000 mensen.
Ongeveer 3 op de 10 gevallen zijn secundair. Dit betekent dat ze worden veroorzaakt door een auto-immuunziekte die het hele lichaam aantast (systemische auto-immuunziekte). Veel verschillende systemische auto-immuunziekten kunnen secundaire auto-immuunziekten van het binnenoor veroorzaken, waaronder
- Ankyloserende spondylitis (ziekte van Bechterew)
- Ziekte van Behçet
- Cogan syndroom
- Terugkerende polychondritis
- Reumatoïde artritis
- Sclerodermie (systemische sclerose)
- Syndroom van Sjögren
- Systemische lupus erythematosus
- Colitis ulcerosa
- Vitiligo
- Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom
- Wegener's granulomatose (ziekte van Wegener)
Auto-immuunziekte van het binnenoor veroorzaakt perceptief gehoorverlies, dat meestal plotseling optreedt en verergert in 3 dagen tot 3 maanden. Het gehoorverlies kan aanvankelijk slechts één oor treffen. Vaak schommelt het, wordt het erger en breidt het zich na verloop van tijd uit naar het andere oor. Sommige mensen ervaren ook oorsuizen of een gevoel van volheid in de oren.
Ongeveer de helft van de patiënten heeft ook vestibulaire stoornissen, zoals
- Draaiduizeligheid; in sommige gevallen treedt dit alleen op wanneer het hoofd zich in een bepaalde positie bevindt (positieduizeligheid) of het kan komen en gaan (episodische duizeligheid)
- Loopinstabiliteit of evenwichtsproblemen
- Problemen met spiercontrole en coördinatie (ataxie)
Diagnose van auto-immuunziekte van het binnenoor
Auto-immuunziekten van het binnenoor kunnen worden gediagnosticeerd door een neuro-otoloog of KNO-arts die gespecialiseerd is in duizeligheid. Deze gespecialiseerde artsen nemen een grondige medische voorgeschiedenis af, voeren een neurologisch onderzoek uit en doen verschillende tests om de functie van je evenwichtsorgaan te beoordelen.
Je zult waarschijnlijk enkele van de volgende diagnostische tests doen:
- Gehoortests
- Vestibulair functieonderzoek
- Bloedonderzoek
- Beeldvorming (MRI-scans)
Sommige van deze tests worden uitgevoerd om andere gezondheidsproblemen uit te sluiten. Andere aandoeningen kunnen dezelfde symptomen veroorzaken als auto-immuunziekte van het binnenoor. Daarom moeten alle mogelijkheden worden overwogen voordat de diagnose wordt gesteld. De arts zal waarschijnlijk kijken naar een patroon van testresultaten en je medische voorgeschiedenis (hoe je aandoening zich in de loop van de tijd heeft ontwikkeld en is veranderd).
Immuunonderdrukkende medicijnen zoals steroïden worden daarna vaak voorgeschreven. Als je symptomen onder behandeling verbeteren, kan dit helpen om de diagnose auto-immuunziekte van het binnenoor te stellen. Maar deze medicijnen helpen niet altijd.
Er is nog steeds discussie over de definitie van autoimmuunziekte van het binnenoor en hoe de diagnose het beste gesteld kan worden. Eén groep heeft de volgende belangrijke en minder belangrijke criteria voorgesteld. De groep suggereert dat de diagnose kan worden gesteld als de patiënt voldoet aan ten minste drie van de belangrijke criteria OF twee belangrijke criteria en ten minste twee minder belangrijke criteria. Deze criteria worden echter niet door alle artsen gebruikt.
Voorgestelde hoofdcriteria:
- Bilateraal (beide zijden) gehoorverlies
- systemische auto-immuunziekte
- een hoog niveau van een type auto-antilichaam dat antinucleaire antilichamen wordt genoemd
- lagere niveaus van bepaalde witte bloedcellen, de zogenaamde T-naïeve lymfocyten
- Meer dan 80 % herstel van het gehoor na behandeling
Voorgestelde secundaire criteria:
- Eenzijdig gehoorverlies
- jonge of middelbare leeftijd
- vrouwelijke patiënten
- minder dan 80 % herstel van het gehoor met behandeling
Behandeling van auto-immuunziekten van het binnenoor
De behandeling is ingewikkeld. Mogelijk moet je naar verschillende specialisten, waaronder een KNO-arts of een reumatoloog. De behandeling bestaat meestal uit medicatie en gehoortests om te zien of de behandeling werkt. Als de medicatie niet helpt en je gehoorverlies te ernstig wordt, kan je KNO-arts een hoortoestel aanbevelen en later een cochleair implantaat.
Therapie optie
Corticosteroïden
De arts zal waarschijnlijk eerst een hoge dosis steroïden (zoals prednison) voorschrijven voor minstens vier weken. Steroïden onderdrukken het immuunsysteem en verminderen ontstekingen. Deze behandeling kan het gehoorverlies omkeren bij sommige mensen met een auto-immuunziekte van het binnenoor, maar niet bij iedereen.
Als behandeling met steroïden helpt, moet de medicatie voor een langere periode worden ingenomen voordat de dosis langzaam wordt afgebouwd in dagen of weken. Mensen met een systemische auto-immuunziekte zullen waarschijnlijk minstens een jaar steroïden moeten gebruiken. Steroïden kunnen echter bijwerkingen hebben als ze lange tijd in hoge doses worden ingenomen. Daarom zal je arts een balans moeten vinden tussen het behandelen van de auto-immuunziekte van het binnenoor en het beheersen van de bijwerkingen.
Steroïden kunnen aanvankelijk ongeveer 7 op de 10 mensen met een auto-immuunziekte van het binnenoor helpen. Na verloop van tijd helpen steroïden echter steeds minder mensen. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat slechts ongeveer 14% van de patiënten op de lange termijn baat heeft bij een behandeling met steroïden.
Therapie optie
Immunosuppressieve geneesmiddelen
Als steroïden niet werken, kan je arts een medicijn voorstellen dat het immuunsysteem onderdrukt, zoals cyclofosfamide. Cyclofosfamide kan helpen bij de behandeling van auto-immuunziekte van het binnenoor, maar het kan ernstige bijwerkingen hebben, zoals infecties, blaaskanker of onvruchtbaarheid.
Er zijn veel andere immunosuppressieve of immunomodulerende medicijnen die worden gebruikt om auto-immuunziekten te behandelen. Momenteel wordt onderzocht of deze medicijnen ook effectief zijn bij auto-immuunziekten van het binnenoor.
Therapie optie
Gehoortests
Tijdens de behandeling moet u regelmatig gehoortests (audiometrie) ondergaan om te bepalen of uw gehoor verbetert of verslechtert. U moet deze tests vaak herhalen tot uw gehoor gestabiliseerd is.
Therapie optie
Vestibulaire revalidatie & Omgaan met duizeligheid en evenwichtssymptomen
Als je last hebt van duizeligheid en/of evenwichtsproblemen, worden er van tijd tot tijd vestibulaire functietests uitgevoerd. Je behandelteam kan je ook manoeuvres aanraden voor positieafhankelijke duizeligheid of vestibulaire revalidatie als je dat nodig hebt.
Wat gebeurt er nu?
Wat je in de toekomst kunt verwachten.
Sommige onderzoekers werken aan nieuwe behandelingen, waaronder gentherapie en de directe injectie van ontstekingsremmende medicijnen (zoals steroïden) in het binnenoor. Het zal echter waarschijnlijk nog enkele jaren duren voordat deze behandelingen beschikbaar zijn. Ze moeten zorgvuldig worden bestudeerd om er zeker van te zijn dat ze effectief en veilig zijn.
Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.
