Vestibulaire ziekte
Otosclerose
Deze informatie is bedoeld als een algemene inleiding op dit onderwerp. Omdat iedereen anders beïnvloed wordt door evenwichts- en duizeligheidsproblemen, moet je met je arts praten voor persoonlijk advies.
Voor een betere leesbaarheid wordt de algemene mannelijke vorm gebruikt en wordt het gelijktijdig gebruik van de taalvormen mannelijk, vrouwelijk en divers (m/v/d) vermeden. Tenzij anders aangegeven, hebben de persoonlijke benamingen die in deze patiënteninformatie worden gebruikt, betrekking op alle geslachten.

Wat is otosclerose?
Otosclerose is een complexe aandoening van abnormale botgroei in het middenoor. Het treedt meestal op wanneer het kleine stafbeenbotje samengroeit met het omliggende bot. Otosclerose leidt meestal tot een langzaam, progressief geleidingsverlies van het gehoor.
Als de nietjes niet meer kunnen trillen, wordt het gehoor aangetast. Geluidsgolven kunnen niet meer efficiënt van het trommelvlies naar het binnenoor reizen. Gevorderde otosclerose kan duizeligheid veroorzaken en het evenwicht beïnvloeden, vooral als de abnormale botgroei doorloopt tot in het binnenoor.
Soms is het gehoorverlies bij otosclerose relatief mild en blijft het zo. Meestal verergert het echter geleidelijk. Dit kan snel gebeuren of in de loop van vele jaren. Otosclerose kan leiden tot ernstig gehoorverlies, maar zelden tot volledige doofheid.
In ongeveer 70-80% van de gevallen tast otosclerose beide oren aan (bilateraal). In het beginstadium van de ziekte melden patiënten vaak gehoorverlies in slechts één oor (unilateraal).
Otosclerose is een van de meest voorkomende oorzaken van gehoorverlies bij jongvolwassenen. In de meeste gevallen wordt gehoorverlies voor het eerst opgemerkt in de tiener- en twintigerjaren. Otosclerose kan ook voorkomen bij kinderen en oudere mensen. Vrouwen hebben ongeveer twee keer zoveel kans om otosclerose te ontwikkelen als mannen. Zwangerschap kan otosclerose sneller doen vorderen.
Otosclerose is zeldzaam en komt voor bij ongeveer 3 op de 1000 mensen. Onderzoek suggereert dat 25-50% van de mensen met otosclerose een familiegeschiedenis van de ziekte heeft.
Het woord otosclerose komt uit het Grieks. Het betekent een abnormale verharding van het weefsel (sclerose) in het oor (oto).
Hoe luisteren we?
Om te begrijpen waarom otosclerose gehoorverlies veroorzaakt, is het belangrijk om een basiskennis te hebben van hoe we horen. Om normaal te kunnen horen, moet een geluid de drie delen van het oor passeren: het buiten-, midden- en binnenoor. Het buiten- en middenoor zijn gevuld met lucht, maar het binnenoor is gevuld met vloeistof.
Het buitenoor bestaat uit de pinna en de trechtervormige externe gehoorgang. De pinna vangt geluidsgolven (trillingen) op en stuurt ze door de gehoorgang naar het trommelvlies. Hierdoor gaat het trommelvlies trillen en worden de geluidsgolven omgezet in mechanische trillingen.
Deze trillingen worden doorgegeven aan drie kleine botjes (hamer, aambeeld en stijgbeugel) in de met lucht gevulde ruimte van het middenoor. Deze botjes, ook wel gehoorbeentjes genoemd, zijn zo gerangschikt dat ze de trillingen versterken.
De nietjes, het binnenste botje, is verbonden met het slakkenhuis in het binnenoor. Het slakkenhuis bevat kleine haartjes en vloeistof. Wanneer de nietjes tegen een "venster" in de wand van het slakkenhuis trillen, beweegt de vloeistof. Hierdoor buigen de haartjes en genereren ze elektrische signalen. Deze signalen worden via de vestibulocochleaire zenuw (8e hersenzenuw) naar de hersenen gestuurd en geïnterpreteerd als geluid.
Het gehoor wordt aangetast bij otosclerose wanneer de nietjes samengroeien met de omliggende botten van het middenoor. De nietjes kunnen niet meer trillen en geluid wordt niet meer efficiënt van het trommelvlies naar het binnenoor overgedragen.
Typen gehoorverlies bij otosclerose
Er zijn verschillende soorten gehoorverlies bij otosclerose:
- Geleidingsverlies treedt op in de vroege stadia van otosclerose wanneer de mechanische overdracht van geluid wordt belemmerd door botopbouwprocessen in één of alle botten van het middenoor. De meeste mensen met otosclerose lijden aan geleidingsverlies. Dit proces bereikt meestal zijn hoogtepunt als de getroffenen in de dertig zijn.
- Perceptief gehoorverlies ontstaat later wanneer het bot rond het binnenoor (otisch kapsel) opnieuw gevormd wordt. Dit proces wordt otospongiose genoemd. De minerale dichtheid neemt af en het bot wordt sponsachtig als het remodelleert. Men denkt dat enzymen uit het bot het binnenoor binnendringen en een perceptief gehoorverlies veroorzaken. Atrofie (krimpen) van de buitenwand van de cochleaire ductus (spiraalband) en verslechtering van de bloedvaten (stria vascularis) dragen ook bij aan perceptief gehoorverlies bij otosclerose.
- Gemengd geleidings- en perceptief gehoorverlies:
Gemengd gehoorverlies in alle frequenties treedt op in het laatste, meest gevorderde stadium, wanneer otosclerose zich uitbreidt tot het bot rond het binnenoor (otisch kapsel) of het benige labyrint van het binnenoor.
Samenvatting
- Een complexe aandoening met abnormale botgroei in het middenoor.
- Kleine botjes die geluid geleiden groeien samen met de omliggende botjes.
- Meestal beide oren.
- Een van de meest voorkomende oorzaken van geleidingsverlies bij jongvolwassenen. De snelheid en omvang van het gehoorverlies zijn onvoorspelbaar.
- Veroorzaakt duizeligheid en evenwichtsproblemen als de botgroei het binnenoor bereikt.
- Hoortoestellen zijn meestal de eerste keuze voor behandeling.
- Bij 80% van de patiënten verbetert het gehoor na minimaal invasieve chirurgie.
- Een gezonde levensstijl helpt over het algemeen om beter om te gaan met de uitdagingen van aanpassing aan onverwacht gehoorverlies.
Wat veroorzaakt otosclerose?
Bot is een levend weefsel dat voortdurend wordt afgebroken en nieuw gevormd. Bij otosclerose werkt het proces van botopbouw niet goed en wordt er abnormaal bot gevormd. De wetenschap weet nog niet precies waarom dit gebeurt.
Mogelijke oorzaken zijn
- Een defect gen geërfd van één ouder. Onderzoekers hebben onlangs een aantal veranderingen in het SERPINF1-gen geïdentificeerd die otosclerose kunnen veroorzaken.
- Blootstelling aan het mazelenvirus zou een belangrijke rol kunnen spelen bij de activatie van een gen dat verantwoordelijk is voor otosclerose. De exacte rol van mazelen bij de ontwikkeling en progressie van otosclerose is nog niet duidelijk. De afname van het aantal gevallen van mazelen door vaccinatie zou kunnen bijdragen aan een verdere afname van het aantal mensen met otosclerose.
- Stressfracturen van de botten in het oor en het botweefsel rond het binnenoor.
- Sommige onderzoeken suggereren dat een auto-immuunreactie van het lichaam, mogelijk gerelateerd aan milieu- of genetische factoren, in verband kan worden gebracht met otosclerose.
Veranderingen in de hormoonspiegels tijdens de zwangerschap kunnen een rol spelen bij het verergeren van otosclerose. Eén onderzoek toonde aan dat het gehoorvermogen van vrouwen met otosclerose in beide oren met 33% afnam na één zwangerschap.
Otosclerose komt vaak voor samen met een zeldzame ziekte die brozebottenziekte (osteogenesis imperfecta) wordt genoemd.
De symptomen van otosclerose zijn onder andere
- Geleidelijk progressief gehoorverlies.
- Sommige mensen melden problemen met het horen van lagere of stillere geluiden en gefluister.
- Sommige mensen melden dat ze het makkelijker vinden om te horen met achtergrondgeluid. Dit wordt paracusis willisii genoemd.
- Stil praten omdat je stem te hard lijkt.
- Meer dan 50% van de mensen met otosclerose heeft last van oorsuizen.
- Draaiduizeligheid en evenwichtsstoornissen komen voor bij ongeveer 30% van de patiënten. Vertigo treedt op wanneer de otosclerose het binnenoor is binnengedrongen en de oogorganen en/of de halfcirkelvormige kanalen heeft beschadigd.
De symptomen van otosclerose kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van andere oorzaken van gehoorverlies. Deze omvatten verschillende mechanische aandoeningen van de middenoorbeentjes (gehoorbeentjes), vocht in het middenoor (otitis media met effusie of sereuze otitis media) en zelfs andere binnenooraandoeningen zoals halfcirkelvormige kanaaldehiscentie (SCD-syndroom).
Diagnose van otosclerose
Ga naar je huisarts als je je zorgen maakt over je gehoor. Uw huisarts zal u dan doorverwijzen naar een KNO-arts die u grondig zal onderzoeken. KNO-artsen werken nauw samen met audiciens.
Je zult waarschijnlijk een aantal van deze diagnostische tests laten doen:
- Volledig gehooronderzoek inclusief tests om de gehoorgevoeligheid (audiogram) en de geluidsgeleiding in het middenoor (tympanogram) te meten.
- Stapediusreflextest om de beweging van de nietjes in je oor te analyseren. Bij deze test wordt het te analyseren oor blootgesteld aan harde geluiden. De test is snel en pijnloos.
Computertomografie (CT) met hoge resolutie wordt geleidelijk gebruikt voor de diagnose en chirurgische planning van otosclerose. Het toont varianten in de anatomie van de patiënt en de ernst van de ziekte, inclusief betrokkenheid van het slakkenhuis.
Sommige diagnostische tests worden uitgevoerd om andere ziekten of gezondheidsproblemen uit te sluiten. Tumoren (waaronder akoestisch neuroma), dehiscentie van het halfcirkelvormige kanaal (SCD-syndroom) en de ziekte van Ménière behoren tot de aandoeningen met vergelijkbare symptomen. Je arts moet alle mogelijkheden overwegen voordat hij een diagnose stelt en een behandelplan opstelt.
Behandeling van otosclerose
De behandeling voor otosclerose hangt af van de ernst en het type van het gehoorverlies, de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt en zijn of haar voorkeuren. Uw arts zal met u praten over de risico's en voordelen van elke behandeling.
De benaderingen voor de behandeling van otosclerose zijn onder andere
Therapie optie

Observatie
De progressie van otosclerose varieert in ernst en snelheid van persoon tot persoon. Sommige mensen hebben slechts een licht gehoorverlies. Bij anderen duurt het vele jaren voordat hun gehoor achteruitgaat. Uw arts kan u aanraden om uw gehoor minstens één keer per jaar te testen. Als je gehoor achteruit blijft gaan, kan hij of zij een hoortoestel aanbevelen.
Therapie optie

Medische behandeling
Er zijn geen medicijnen waarvan bewezen is dat ze het gehoor verbeteren bij mensen met otosclerose. Fluoridetherapie werd in het verleden gebruikt, maar wordt niet langer aanbevolen vanwege de negatieve effecten op de heup en andere botten. Er is weinig of tegenstrijdig bewijs dat het innemen van natriumfluoride helpt bij otosclerose.
Therapie optie

Hoortoestellen
Als de otosclerose niet verder is gevorderd dan het middenoor, zijn hoortoestellen meestal de eerste keuze om geleidingsverlies te corrigeren. Ze vormen een minder riskant alternatief voor een operatie.
Als u voor een hoortoestel kiest, werkt u samen met een audicien om een geschikt toestel te kiezen en aan te passen. Hoortoestellen kunnen worden aangepast om alleen de frequenties te versterken die u nodig hebt op basis van uw gehoortests. Naarmate de ziekte vordert, kan de versterking indien nodig worden verhoogd.
Beengeleidingshoortoestellen of botverankerde hoortoestellen (bijv. BAHA) zijn een optie voor patiënten die
- geen operatie voor otosclerose kunnen of willen ondergaan
- die moeite hebben met het dragen van conventionele hoortoestellen of er geen baat bij hebben
Therapie optie

Operatie
Stirrup plasty corrigeert geleidingsverlies door de mechanische transmissie van geluid door het middenoor te herstellen. Het kan echter geen perceptief gehoorverlies corrigeren. Beugelplastiek wordt steeds minder vaak uitgevoerd en wordt meestal alleen overwogen als minder invasieve behandelingen voor een patiënt geen succes hebben gehad.
Stirrup plasty wordt beschouwd als een minimaal invasieve ingreep. Er zijn twee chirurgische varianten:
Stapedotomie De chirurg maakt een kleine incisie boven de gehoorgang (endaurale benadering). Het trommelvlies wordt opgetild om het middenoor te bereiken. De bovenste helft van de nietjes wordt verwijderd. Er wordt een klein gaatje gemaakt aan de onderkant (voetplaat) van de nietjes en er wordt een prothese (kunstvervanging) geplaatst op de plaats van het defecte bot.
Stapedectomie Deze procedure is vergelijkbaar met de stapedotomie. Het belangrijkste verschil is dat de incisie groter is en in de gehoorgang wordt gemaakt en dat de hele nietjes worden verwijderd.
Van de twee procedures wordt over het algemeen de voorkeur gegeven aan stapedotomie. Het is minder invasief, heeft minder complicaties en leidt tot betere hoorresultaten bij hoge frequenties.
80% van de patiënten heeft een aanzienlijk beter gehoor na de operatie. De verbetering van het gehoor is mogelijk niet direct na de operatie merkbaar. Het gehoor verbetert meestal naarmate de zwelling afneemt in de eerste drie weken na de operatie. Het kan tot drie maanden duren voordat het binnenoor en trommelvlies hersteld zijn. Het maximale gehoor wordt na ongeveer zes maanden bereikt.
De operatie kan het oorsuizen echter niet wegnemen. Het gehoor wordt er ook niet beter van als de haarcellen in het slakkenhuis zijn aangetast door otosclerose.
Om in aanmerking te komen voor een stapesoperatie moeten patiënten een goede bilaterale (beide oren) binnenoorfunctie laten zien in een reeks gehoortests.
De "rode vlaggen" die een operatie uitsluiten zijn onder andere
- een slechte fysieke conditie
- Fluctuerend gehoorverlies met duizeligheid
- Gescheurd trommelvlies
- Infectie
- Gehoortests buiten de norm
Chirurgische risico's en complicaties zijn zeldzaam, maar kunnen voorkomen:
- Verder gehoorverlies komt in ongeveer 2% van de gevallen voor en kan verschillende oorzaken hebben.
- Een perforatie (gaatje) in het trommelvlies komt slechts in ongeveer 1% van de gevallen voor. Het wordt meestal veroorzaakt door een infectie en geneest vanzelf. Zo niet, dan kan het gaatje worden gerepareerd met een operatie (myringoplastiek).
- Letsel aan de aangezichtszenuw is meestal tijdelijk. Lekkage van vocht uit het binnenoor (bekend als "gusherfenomeen") is mogelijk als hersenvocht door de chirurgische opening ontsnapt als gevolg van een abnormale verbinding met de hersenholte. Dit is zeer zeldzaam en kan worden gecorrigeerd met een lumbale drain (een klein flexibel buisje dat in de lumbale wervelkolom wordt ingebracht).
- Smaakstoornissen en een droge mond komen vaak voor in de eerste weken na de operatie. In ongeveer 5% van de gevallen blijven deze stoornissen bestaan.
- Tinnitus kan ontstaan of verergeren.
- Duizeligheid en evenwichtsstoornissen, die meestal na verloop van tijd verbeteren en behandeld kunnen worden met vestibulaire revalidatie. De hersenen leren opnieuw hun evenwicht te bewaren en op de juiste manier te reageren op signalen van het vestibulaire en visuele systeem.
- De prothese kan na verloop van tijd van positie veranderen. Hij kan het middengedeelte van het benige binnenoorlabyrint (vestibule) binnendringen en onmiddellijk gehoorverlies veroorzaken.
Bij de meeste patiënten gaat de otosclerose na de operatie verder achteruit. Daarom is bij 10 tot 20% van de patiënten een tweede operatie (revisie) nodig. Het succespercentage van een revisieoperatie is ongeveer 75%.
Therapie optie

Cochleair implantaat
Een cochleair implantaat is een zeldzame behandelingsoptie en wordt vaak alleen gebruikt na een mislukte otosclerose-operatie. Een cochleair implantaat (CI) is een elektronisch apparaat dat perceptief gehoorverlies gedeeltelijk herstelt. Het brengt het risico met zich mee dat het evenwicht wordt verstoord.
Leven met otosclerose
Het kan een uitdaging zijn om otosclerose te accepteren en ermee te leven, vooral voor jongvolwassenen. Een gezonde levensstijl helpt over het algemeen om beter om te gaan met de uitdagingen die onverwacht gehoorverlies met zich meebrengt. Handige strategieën zijn daarom onder andere:
- Ontspanningstechnieken
- Uitgebalanceerd dieet
- Voldoende slaap
- Lichamelijke activiteit
Wat gebeurt er nu?
Wat je in de toekomst kunt verwachten.
De progressie van otosclerose varieert van persoon tot persoon. Het is niet mogelijk om te voorspellen hoe snel of in welke mate uw gehoor zal worden aangetast. Regelmatige gehoortests en counseling over hoe u uw aandoening het beste kunt behandelen en beheren zijn de komende jaren ook nodig.
Met behulp van een nieuwe DNA-sequentietechniek die bekend staat als whole exome sequencing (afgekort WES), zijn onderzoekers er onlangs in geslaagd om het eerste gen te identificeren dat betrokken is bij de ontwikkeling van otosclerose. Het onderzoeksteam werkt verder aan het identificeren van nog meer otosclerosegenen. Ze onderzoeken ook hoe mutaties in de geïdentificeerde genen otosclerose veroorzaken.
Andere onderzoeken gaan onder andere over:
- de rol van ontstekings- of auto-immuunziekten bij otosclerose
- Bisfosfonaten (een klasse medicijnen die het verlies van botdichtheid stopt) en vitamine D-supplementatie als mogelijke behandelingsmethoden
Men hoopt dat het onderzoek zal leiden tot de ontwikkeling van medicijnen om otosclerose te behandelen of te voorkomen.
Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.