Vestibulaire ziekte

Verlengde vestibulaire aquaduct

Deze informatie is bedoeld als een algemene inleiding op dit onderwerp. Omdat iedereen anders beïnvloed wordt door evenwichts- en duizeligheidsproblemen, moet je met je arts praten voor persoonlijk advies.

Voor een betere leesbaarheid wordt de algemene mannelijke vorm gebruikt en wordt het gelijktijdig gebruik van de taalvormen mannelijk, vrouwelijk en divers (m/v/d) vermeden. Tenzij anders aangegeven, hebben de persoonlijke benamingen die in deze patiënteninformatie worden gebruikt, betrekking op alle geslachten.

Wat is een verlengd vestibulair aquaduct?

De vestibulaire aquaduct is een smal kanaal dat van het binnenoor tot diep in de schedel loopt. Het bevat de endolymfatische ductus, die het binnenoor verbindt met de endolymfatische zak. De endolymfe is de vloeistof in het binnenoor.

Normaal gesproken is de vestibulaire aquaduct heel smal: op de helft van zijn lengte is hij minder dan 1 mm breed - ongeveer de breedte van een speld. Bij sommige mensen is de vestibulaire aquaduct echter breder, tussen 1,5 mm en 8 mm. Dit staat bekend als een verlengde vestibulaire aquaduct (EVA).

Mensen met EVA hebben vaak een perceptief gehoorverlies, met of zonder duizeligheid en evenwichtsproblemen. Deze problemen beginnen vaak in de kindertijd; tussen 5-15% van de kinderen met perceptief gehoorverlies heeft EVA. Deze problemen komen vaker voor bij meisjes dan bij jongens en vaker aan beide kanten (bilateraal) dan aan één kant. Over het algemeen gaat het gehoor na verloop van tijd achteruit.

EVA werd voor het eerst ontdekt in 1791, maar het verband tussen EVA en gehoorverlies werd pas in 1978 beschreven.

Samenvatting

Wat veroorzaakt een verwijde vestibulaire aquaduct?

EVA lijkt zich voor te doen voor de geboorte, terwijl de foetus nog in ontwikkeling is. EVA lijkt geen gehoorverlies te veroorzaken. In plaats daarvan denken de onderzoekers dat zowel EVA als gehoorverlies worden veroorzaakt door een onderliggend genetisch probleem.

Veel mensen met EVA en gehoorverlies hebben ook andere structurele veranderingen in het binnenoor. EVA wordt bijvoorbeeld meestal geassocieerd met incomplete partitie type 2 (Mondini dsyplasie).

Deze afwijking bestaat uit:

  • een slakkenhuis (deel van het binnenoor dat eruitziet als een slak) met slechts 1,5 in plaats van de gebruikelijke 2,5 draaiingen
  • Vergroot vestibulair orgaan met normale halfcirkelvormige kanalen
  • een verwijde vestibulaire aquaduct met een verwijde endolymfatische zak

Verbinding met andere storingen

EVA komt soms alleen voor en soms in combinatie met andere aandoeningen. Ongeveer 1 op de 4 mensen met EVA en gehoorverlies heeft bijvoorbeeld het Pendred syndroom, dat ook schildklierproblemen veroorzaakt. Mutaties in een gen met de naam SLC26A4 kunnen EVA en Pendred syndroom veroorzaken. Maar niet iedereen met EVA heeft deze mutaties. Andere oorzaken van EVA worden onderzocht.

Andere aandoeningen die soms in verband worden gebracht met EVA zijn:

  • CHARGE-syndroom
  • Distale renale tubulaire acidose
  • Het syndroom van Waardenburg
  • X-gebonden erfelijke gemengde doofheid
  • Branchio-Oto-Renale (BOR)-syndroom
  • Oto-facio-cervicaal syndroom

 

Zowel gehoor- als evenwichtsstoornissen kunnen voorkomen bij een EVA.

Soms worden de symptomen pas opgemerkt of verergeren ze na een hoofdletsel.

  • De gehoorproblemen van EVA kunnen het volgende omvatten

    • Perceptief gehoorverlies, zoals moeite met het onderscheiden van woorden of een kind dat niet reageert als zijn naam wordt geroepen
    bij kinderen: spraak- en taalachterstand

De evenwichtsstoornissen van EVA kunnen zijn

  • Duizelingen die variëren in duur
  • Evenwichtsproblemen
  • bij kinderen: Vertragingen bij het kruipen of lopen

Diagnose van een verwijde vestibulaire aquaduct

EVA wordt het vaakst gediagnosticeerd bij jonge mensen, van baby's tot jonge mensen van in de twintig.

EVA kan worden gediagnosticeerd door een kinderarts, maar vaker door een specialist, zoals een KNO-arts.

De arts zal een grondige anamnese afnemen, een neurologisch onderzoek uitvoeren en verschillende tests doen om de functie van je vestibulaire systeem te beoordelen.

Je kind zal waarschijnlijk enkele van de volgende diagnostische onderzoeken ondergaan:

  • Gehoortests en vestibulaire functietests
  • Beeldvormende tests zoals MRI (magnetic resonance imaging) of CT (computed tomography); deze tests kunnen aantonen of de vestibulaire aquaduct groter is dan normaal en of er andere afwijkingen zijn in het slaapbeen.

Behandeling van een vergrote vestibulaire aquaduct

Tot op heden is er geen behandeling die het gehoorverlies bij mensen met EVA vermindert of vertraagt. Het is belangrijk om gehoorverlies zo vroeg mogelijk te identificeren zodat kinderen en hun verzorgers vaardigheden kunnen ontwikkelen om hen te helpen communiceren. Deze vaardigheden omvatten gebarentaal en gesproken taal, waarbij gebruik wordt gemaakt van handsignalen en andere visuele tekens om de 'bouwstenen' van spraak (fonemen) te visualiseren.

U of uw kind moet regelmatig worden gecontroleerd om het gehoor te controleren en te zien of er veranderingen zijn opgetreden. Dit is vooral belangrijk voor heel jonge kinderen die u misschien nog niet kunnen vertellen als er iets mis is. Bij ernstig gehoorverlies worden hoortoestellen aanbevolen.

Therapie optie

Operatie

Chirurgie om overtollig vocht af te voeren of om de vergrote endolymfatische ductus en endolymfatische zak te verwijderen helpt niet. Het leidt vaak tot ernstig gehoorverlies.

Sommige mensen met gehoorverlies en EVA verliezen geleidelijk hun gehoor zodanig dat hoortoestellen niet langer helpen. Zij kunnen kandidaat worden voor cochleaire implantaten. Aan een operatie voor cochleaire implantaten zijn bepaalde risico's verbonden. Mensen met EVA hebben meer kans om hersenvocht (CSF) te lekken tijdens de operatie. CSF is de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft. Het is belangrijk om de risico's en voordelen van een operatie zorgvuldig af te wegen en met de chirurg te bespreken.

 

 

Therapie optie

Preventie van verwondingen

Ongeveer 1 op de 3 mensen met EVA lijdt aan gehoorverlies na een licht hoofdletsel of barotrauma (plotselinge, extreme verandering in luchtdruk). Daarom krijgen mensen met EVA vaak het advies om hun gehoor te beschermen door

  • Vermijd contactsporten
  • draag hoofdbescherming tijdens activiteiten zoals fietsen of skiën
  • Vermijd harde geluiden
  • Vermijd situaties die leiden tot extreme, snelle veranderingen in luchtdruk (bijv. duiken)
  • geen blaasinstrumenten bespelen
  • neem decongestiva tijdens het vliegen als de sinussen of neus verstopt zijn

Het risico lijkt hoger te zijn bij mensen van wie het gehoor veel verandert (fluctueert). Bespreek met je arts of bepaalde activiteiten risicovol zijn.

Wat gebeurt er nu?

Wat je in de toekomst kunt verwachten.

Bij veel mensen met EVA verandert het gehoor drastisch of wordt het plotseling slechter. Het is niet mogelijk om te voorspellen bij wie deze plotselinge veranderingen zullen optreden, dus regelmatige controle is belangrijk.

Onderzoekers onderzoeken de factoren die EVA en gehoorverlies veroorzaken. In de toekomst weten we misschien meer over wat EVA veroorzaakt en hoe het kan worden voorkomen.

 

Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.

Winkelmandje
0
Subtotaal incl. 19% BTW
Totaal termijnbetalingen
De verzendkosten worden in de volgende stap berekend.
Voucher inwisselen
Korting