Vestibulaire ziekte

CANVAS-syndroom

Deze informatie is bedoeld als een algemene inleiding op dit onderwerp. Omdat iedereen anders beïnvloed wordt door evenwichts- en duizeligheidsproblemen, moet je met je arts praten voor persoonlijk advies.

Voor een betere leesbaarheid wordt de algemene mannelijke vorm gebruikt en wordt het gelijktijdig gebruik van de taalvormen mannelijk, vrouwelijk en divers (m/v/d) vermeden. Tenzij anders aangegeven, hebben de persoonlijke benamingen die in deze patiënteninformatie worden gebruikt, betrekking op alle geslachten.

Wat is het CANVAS-syndroom?

CANVAS is een acroniem dat staat voor cerebellaire ataxie (CA), neuropathie (N) en vestibulaire areflexie (VA) syndroom.

Het CANVAS-syndroom is een neurologische aandoening waarbij er sprake is van een stoornis van de hersenen en/of zenuwen. Het begint meestal bij volwassenen boven de 50 jaar en is langzaam progressief gedurende 10 jaar of meer.

Een syndroom is een verzameling problemen of symptomen die vaak samen voorkomen. Dit betekent dat het CANVAS-syndroom uit drie componenten bestaat:

  • Het cerebellum is het deel van de hersenen dat de spiercoördinatie regelt. In het geval van ataxie is de spiercontrole of -coördinatie aangetast. Cerebellaire ataxie is dus een stoornis in de spiercontrole of coördinatie die zijn oorsprong vindt in de kleine hersenen.
  • Neuropathie is een aandoening van de zenuwen. Er is sprake van sensorische neuropathie wanneer de aangetaste zenuwen signalen uitzenden over aanraking, druk, pijn en temperatuur. Van motorische neuropathie is sprake wanneer de aangetaste zenuwen spieren en bewegingen aansturen. Van autonome neuropathie is sprake wanneer de aangetaste zenuwen de functies van je inwendige organen aansturen.
  • Het vestibulaire systeem in het binnenoor is een belangrijk onderdeel van het evenwichtssysteem. Areflexie betekent letterlijk de afwezigheid van reflexen. Vestibulaire areflexie betekent dus dat de reflexen van het vestibulaire systeem niet normaal functioneren. Vooral de vestibulo-oculaire reflex (VOR) is aangetast. Deze reflex zorgt ervoor dat je ogen stil blijven staan als je hoofd beweegt. Hierdoor kun je je bijvoorbeeld concentreren op de woorden op deze pagina, zelfs als je je hoofd op en neer knikt of heen en weer draait. En als je loopt, houdt de VOR je blik stabiel terwijl je hoofd op en neer beweegt. Patiënten met het CANVAS-syndroom hebben bilateraal vestibulair verlies, wat betekent dat beide binnenoren zijn aangetast.

Het CANVAS-syndroom werd voor het eerst beschreven in 2004 en wetenschappers doen er nog steeds onderzoek naar. Het is nog onduidelijk of het CANVAS-syndroom een op zichzelf staande ziekte is of een verzameling symptomen die soms samen voorkomen. Het CANVAS-syndroom lijkt vrij zeldzaam te zijn.

Samenvatting

Wat veroorzaakt het CANVAS-syndroom?

De oorzaken van het CANVAS-syndroom worden nog steeds onderzocht. Mensen met het CANVAS-syndroom hebben atrofie (verschrompeling) van de kleine hersenen. Dit is het deel van de hersenen dat de spiercoördinatie regelt. Ze hebben ook schade aan bepaalde zenuwen.

In sommige gevallen blijkt het CANVAS-syndroom in families voor te komen en onlangs is er een genetische mutatie gevonden in sommige families met het CANVAS-syndroom. Maar het is nog steeds niet duidelijk hoe deze mutatie het CANVAS-syndroom veroorzaakt. Het is ook mogelijk dat in deze families meer dan één gen het CANVAS-syndroom veroorzaakt.

Mensen met het CANVAS-syndroom hebben symptomen op alle drie de gebieden: Cerebellaire ataxie, neuropathie en vestibulaire areflexie. Soms hebben mensen jarenlang symptomen op één of twee gebieden voordat ze symptomen op alle drie de gebieden ontwikkelen.

De symptomen van cerebellaire ataxie kunnen zijn

  • Problemen met lopen; voor veel mensen is dit het eerste symptoom van het CANVAS-syndroom
  • Evenwichtsstoornissen
  • Coördinatieproblemen, bijvoorbeeld moeite met het oppakken van voorwerpen
  • Moeilijkheden met de fijne motoriek, zoals schrijven of eten
  • Langzame, onduidelijke spraak (dysartrie)
  • Snelle, onwillekeurige oogbewegingen (nystagmus)
  • Moeite met slikken of het gevoel dat dingen vastzitten in je keel (dysfagie)

De symptomen van neuropathie kunnen zijn

  • Chronische hoest
  • Spierzwakte, gevoelloosheid of pijn in de handen en voeten (perifere neuropathie)
  • Pijn door prikkels die normaal geen pijn veroorzaken (allodynie)
  • Ongewone gewaarwordingen zoals een branderig gevoel of elektrische schokken als reactie op stimuli die normaal gesproken dergelijke gewaarwordingen niet opwekken (dysesthesie)
  • Moeite met slikken (dysfagie)
  • Evenwichtsproblemen
  • Duizeligheid of presyncope bij zitten of opstaan (orthostatische hypotensie)
  • Voeten die koeler zijn en minder zweten dan de rest van het lichaam
  • Droge mond of ogen
  • Constipatie
  • Erectiestoornissen

De symptomen van vestibulaire areflexie kunnen zijn

  • Verlies van evenwicht (ook bekend als posturale instabiliteit of verlies van posturale controle)
  • Onvast lopen (tijdens het lopen of rennen)
  • Gevoelens van instabiliteit of duizeligheid
  • Bij sommige mensen wazig of onregelmatig zicht wanneer het hoofd beweegt, zelfs tijdens het lopen of wandelen (oscillopsie)

Evenwichts- en loopproblemen verergeren in het donker, op een oneffen of stuiterende ondergrond of op een bewegend oppervlak. Deze problemen verdwijnen meestal als je stil zit of ligt.

Mensen met het CANVAS-syndroom hebben normaal gesproken geen last van duizeligheid.

Vestibulaire problemen bij het CANVAS-syndroom treffen altijd beide kanten van het lichaam.

Evenwichtsproblemen kunnen erger zijn wanneer alle drie de gebieden van het CANVAS-syndroom (cerebellaire ataxie, neuropathie en vestibulaire areflexie) zijn aangedaan dan wanneer slechts één of twee van de gebieden zijn aangedaan.

Diagnose van het CANVAS-syndroom

De diagnose van het CANVAS-syndroom kan worden gesteld door een neuro-otoloog of KNO-arts die gespecialiseerd is in draaiduizeligheid.

De diagnose CANVAS-syndroom wordt gesteld wanneer alle drie de gebieden zijn aangedaan: Cerebellaire ataxie, neuropathie en vestibulaire areflexie. De diagnose is moeilijk wanneer slechts één of twee gebieden zijn aangedaan. Het kan meer dan 10 jaar duren voordat alle gebieden zijn aangetast en zichtbaar worden. Bij de meeste patiënten wordt de diagnose dan pas gesteld.

Deze gespecialiseerde artsen nemen een grondige medische voorgeschiedenis af, voeren een neurologisch onderzoek uit en doen verschillende tests om de functie van je vestibulaire systeem te beoordelen.

U zult waarschijnlijk een aantal van de volgende diagnostische tests ondergaan:

  • Balanstests
  • Vestibulair functieonderzoek
  • Zenuwgeleidingstests
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI)

Als je problemen hebt met slikken (dysfagie), kan je arts een onderzoek door een logopedist voorstellen. Logopedisten zijn gespecialiseerd in de beoordeling en behandeling van spraak-, communicatie-, slik- en voedingsproblemen.

Je arts kan ook genetische tests voorstellen om andere genetische mutaties uit te sluiten die ataxie veroorzaken, zoals Friedrich ataxie en spinocerebellaire ataxie type 3.

Behandeling van het CANVAS-syndroom

Er zijn momenteel geen behandelingen beschikbaar om de progressie van het CANVAS-syndroom om te keren of te vertragen. De behandeling bestaat voornamelijk uit het minimaliseren van de symptomen van het CANVAS-syndroom en het vermijden van factoren die de symptomen kunnen verergeren.

Therapie optie

Behandeling van hypotensie

Sommige mensen met het CANVAS-syndroom ervaren een plotselinge daling van de bloeddruk als ze gaan zitten of staan (orthostatische hypotensie). Dit kan leiden tot duizeligheid, licht in het hoofd, wazig zien en andere problemen. Om dit te voorkomen kan uw arts u enkele of alle van de volgende maatregelen aanraden:

  • Bepaalde medicijnen vermijden die het probleem kunnen verergeren
  • Drink veel en zorg ervoor dat je genoeg drinkt, vooral bij warm weer
  • Compressiekousen dragen
  • Gebruik van steroïden of medicijnen die de bloeddruk verhogen

Het IVRT heeft een lijst met eigen maatregelen samengesteld, die u hier van onze website kunt downloaden.

Therapie optie

Behandeling van slikproblemen

Als je slikproblemen hebt, kan een logopedist je helpen. Vaak kan een bepaalde hoofdhouding tijdens het eten helpen bij slikproblemen. In sommige gevallen moet je voedsel met een bepaalde textuur of consistentie eten dat makkelijker door te slikken is.

Therapie optie

Behandeling van evenwichtsproblemen

Als het vestibulaire systeem niet goed werkt, betekent dit dat het evenwichtssysteem in de hersenen weinig of geen informatie ontvangt van het vestibulaire orgaan in het binnenoor. Je voelt je dan onvast en hebt evenwichtsproblemen.

Als je aan neuropathie lijdt, is je evenwichtsstoornis zelfs nog groter. Het evenwichtssysteem van de hersenen ontvangt weinig of geen informatie van het vestibulaire en proprioceptieve systeem (huid, spieren en gewrichten). Je zult moeten vertrouwen op de informatie van je ogen (visuele systeem) om je evenwicht te bewaren.

Het is een uitdaging voor je hersenen om de ontbrekende informatie van het vestibulaire en proprioceptieve systeem te compenseren. Vestibulaire revalidatie kan hierbij helpen.

Vestibulaire revalidatie is een oefentherapie. Het doel voor mensen met het CANVAS-syndroom is om de hersenen te helpen de ontbrekende signalen te compenseren. Een gecertificeerde IVRT® vertigo en vestibulair therapeut kan je helpen behandeldoelen te stellen en een geschikt programma samen te stellen.

Een gesprek met een ergotherapeut kan je helpen om factoren in je huis te herkennen die een risico op struikelen en vallen kunnen vormen. Hij of zij kan ook hulpmiddelen en aanpassingen voorstellen, zoals steungrepen om je te helpen veilig te staan.

Je arts kan neurologische fysiotherapie aanbevelen. Dit is een vorm van oefentherapie voor mensen met problemen aan de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwen. Het kan helpen om het lopen, de kracht, het uithoudingsvermogen en het evenwicht te verbeteren. Een fysiotherapeut zal samen met jou een oefenprogramma opstellen.

Wat gebeurt er nu?

Wat je in de toekomst kunt verwachten.

Naarmate onderzoekers in de toekomst meer te weten komen over het CANVAS-syndroom, wordt de diagnose misschien gemakkelijker te stellen. Er kunnen ook behandelingen beschikbaar komen die het CANVAS-syndroom kunnen voorkomen, omkeren of vertragen.

Het is ook mogelijk dat de definitie van het CANVAS-syndroom verandert naarmate we er meer over leren. Zo kan de diagnose CANVAS-syndroom op een dag beperkt worden tot mensen met een specifieke genetische mutatie en specifieke symptomen.

 

Om deze patiënteninformatie zo kort mogelijk te houden, hebben we geen gedetailleerde lijst met referenties opgenomen. Deze kan echter op elk moment worden opgevraagd via info@ivrt.de.

Winkelmandje
0
Subtotaal incl. 19% BTW
Totaal termijnbetalingen
De verzendkosten worden in de volgende stap berekend.
Voucher inwisselen
Korting